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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Lennox-Gastaut syndrome

레녹스-가스토증후군

KCD G40.4산정특례 V233신경계통의 질환

주요 증상

경련, 발달지연, 지능저하, 충동 조절장애, 행동 장애

원인

임상증상, 뇌파검사(EEG), 자기공명영상(MRI)

진단

임상증상기준, 뇌파검사(EEG), 자기동명영상(MRI)

치료

항뇌전증제, 케톤생성식이, 뇌량절제술, 미주신경자극술

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V233) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(G40.4) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

5,297명

청구건수

77,006건

총 진료비

173.8억원

1인당 연간

328만원

인구 10만명당 약 10.2명관련 진료과: 신경과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 33만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

328만원

산정특례 미적용 (연)

98만원 ~ 197만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

33만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 66만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V233)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 소아기 발생 o 뇌파 검사에서 미만성 극서파복합과 전반적 다극파가 거의 지속적으로 관찰됨 o 일반적으로 심한 발달지연, 심리장애, 정신운동지체, 성격장애가 동반됨

검사항목

임상진단, 뇌파검사

필수검사조합

(임상진단, 뇌파검사)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

o 소아기 발생 o 뇌파 검사에서 미만성 극서파복합과 전반적 다극파가 거의 지속적으로 관찰됨 o 일반적으로 심한 발달지연, 심리장애, 정신운동지체, 성격장애가 동반됨

검사항목

임상진단, 뇌파검사

필수검사조합

(임상진단, 뇌파검사)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 G40.4에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V233) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “이 질환에 사용하는 급여 의약품 중 저에게 맞는 것이 있나요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

라모트리진

6개 · 544~685원

1

라모스탈정100밀리그램(라모트리진)_(0.1g/1정)

명인제약(주)

544원
최저 상한가
2

라비시틴정100밀리그람(라모트리진)_(0.1g/1정)

한림제약(주)

569원
3

라모티진정100밀리그램(라모트리진)_(0.1g/1정)

부광약품(주)

582원
4

라믹탈정100밀리그램(라모트리진)_(0.1g/1정)

(주)글락소스미스클라인

648원
5

테바라모트리진츄어블정100밀리그램_(0.1g/1정)

(주)한독테바

660원
+1개 더 보기
라모트리진

6개 · 341~445원

1

라모스탈정50밀리그램(라모트리진)_(50mg/1정)

명인제약(주)

341원
최저 상한가
2

라비시틴정50밀리그램(라모트리진)_(50mg/1정)

한림제약(주)

371원
3

라모티진정50밀리그램(라모트리진)_(50mg/1정)

부광약품(주)

378원
4

라믹탈정50밀리그램(라모트리진)_(50mg/1정)

(주)글락소스미스클라인

428원
5

테바라모트리진츄어블정50밀리그램_(50mg/1정)

(주)한독테바

440원
+1개 더 보기
라모트리진

5개 · 251~308원

1

라비시틴정25밀리그램(라모트리진)_(25mg/1정)

한림제약(주)

251원
최저 상한가
2

라모티진정25밀리그램(라모트리진)_(25mg/1정)

부광약품(주)

262원
3

테바라모트리진츄어블정25밀리그램_(25mg/1정)

(주)한독테바

278원
4

라믹탈정25밀리그램(라모트리진)_(25mg/1정)

(주)글락소스미스클라인

288원
5

라미아트정25밀리그램(라모트리진)_(25mg/1정)

(주)대웅제약

308원
라모트리진

1개 · 98~98원

1

라믹탈츄어블정5밀리그램(라모트리진)_(5mg/1정)

(주)글락소스미스클라인

98원
최저 상한가
루피나미드

1개 · 569~569원

1

이노베론필름코팅정100mg (루피나미드)_(0.1g/1정)

(주)한독

569원
최저 상한가
루피나미드

1개 · 853~853원

1

이노베론필름코팅정200mg (루피나미드)_(0.2g/1정)

(주)한독

853원
최저 상한가
루피나미드

1개 · 1,280~1,280원

1

이노베론필름코팅정400mg (루피나미드)_(0.4g/1정)

(주)한독

1,280원
최저 상한가

병용금기 통합 점검

레녹스-가스토증후군 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.

라모스탈정100밀리그램(라모트리진)_(0.1g/1정)
라모스탈정50밀리그램(라모트리진)_(50mg/1정)
라비시틴정25밀리그램(라모트리진)_(25mg/1정)
라믹탈츄어블정5밀리그램(라모트리진)_(5mg/1정)
이노베론필름코팅정100mg (루피나미드)_(0.1g/1정)
이노베론필름코팅정200mg (루피나미드)_(0.2g/1정)
이노베론필름코팅정400mg (루피나미드)_(0.4g/1정)
7/20개

이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.

식약처 지정 희귀의약품

루피나미드(경구제)

지정: 2023.10

출처: 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 목록. 지정과 급여 적용은 다를 수 있으며, 실제 처방은 담당 전문의와 상담하세요.

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:2382매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Lennox-Gastaut syndrome

유전자 (8건)

SymbolNameLocusRelation
CUX2cut like homeobox 212q24.11-q24.12Disease-causing germline mutation(s) in
SCN1Asodium voltage-gated channel alpha subunit 12q24.3Disease-causing germline mutation(s) in
MAPK10mitogen-activated protein kinase 104q21.3Candidate gene tested in
CHD2chromodomain helicase DNA binding protein 215q26.1Disease-causing germline mutation(s) in
DNM1dynamin 19q34.11Disease-causing germline mutation(s) in
GABRB3gamma-aminobutyric acid type A receptor subunit beta315q12Disease-causing germline mutation(s) in
CACNA1Acalcium voltage-gated channel subunit alpha1 A19p13.13Disease-causing germline mutation(s) (gain of function) in
CACNA1Acalcium voltage-gated channel subunit alpha1 A19p13.13Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in

유병률 (2건)

  • •1-9 / 1 000 000 · Europe · Annual incidence
  • •1-5 / 10 000 · Europe · Point prevalence

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(25건)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Intellectual disability매우 빈번 (99-80%)
  • Encephalopathy매우 빈번 (99-80%)
  • EEG with focal sharp slow waves매우 빈번 (99-80%)
  • Atypical behavior빈번 (79-30%)
  • Aggressive behavior빈번 (79-30%)
  • Autistic behavior빈번 (79-30%)
  • Irritability빈번 (79-30%)
  • Hyperactivity빈번 (79-30%)
  • Mental deterioration빈번 (79-30%)
  • Myoclonus빈번 (79-30%)
  • Bilateral tonic-clonic seizure빈번 (79-30%)
  • EEG abnormality빈번 (79-30%)
  • Abnormal brainstem morphology빈번 (79-30%)
  • Falls빈번 (79-30%)
  • Atypical absence seizure빈번 (79-30%)
  • Generalized tonic seizure빈번 (79-30%)
  • Atonic seizure빈번 (79-30%)
  • Personality disorder빈번 (79-30%)
  • Neurodevelopmental delay빈번 (79-30%)
  • Psychosis가끔 (29-5%)
  • Apathy가끔 (29-5%)
  • Generalized myoclonic seizure가끔 (29-5%)
  • Vertigo가끔 (29-5%)
  • Developmental regression가끔 (29-5%)
  • Focal-onset seizure가끔 (29-5%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:2382)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

레녹스-가스토증후군에 대해 알아야 할 것

레녹스-가스토증후군(Lennox-Gastaut syndrome)은(는) 신경계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V233에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 G40.4입니다.

2024년 기준 국내 레녹스-가스토증후군 진료 환자수는 약 5,297명이며, 인구 10만명당 약 10.2명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 173.8억원, 환자 1인당 연간 약 328만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 98만원~197만원이지만, 산정특례 적용 시 약 33만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

레녹스-가스토증후군이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 신경과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

관련 진료 가능 병원

서울대학교병원

서울 · 유전학과, 소아청소년과, 신경과

1588-5700

서울아산병원

서울 · 의학유전학과, 소아청소년과, 신경과

1688-7575

신촌세브란스병원

서울 · 소아청소년과, 신경과, 내분비내과

1599-1004

분당서울대학교병원

경기 성남 · 소아청소년과, 신경과, 내분비내과

1588-3369

아주대학교병원

경기 수원 · 의학유전학과, 소아청소년과, 신경과

1688-6114

인하대학교병원

인천 · 소아청소년과, 신경과

032-890-2114

원주세브란스기독병원

강원 원주 · 소아청소년과, 신경과

033-741-0114

충북대학교병원

충북 청주 · 소아청소년과, 신경과

043-269-6114

충남대학교병원

대전 · 소아청소년과, 신경과

042-280-7114

세종충남대학교병원

세종 · 소아청소년과, 신경과

044-995-4114

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

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국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

관련 희귀질환

강직인간증후군

V900
51,352명

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V900
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V012
10,112명

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V234
8,472명

파리-롬버르그증후군

V900
6,177명

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마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.