이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.
만성 기침, 화농성 객담, 콧물, 코막힘, 중이염, 폐렴
섬모의 구성 요소의 선천적 결함이나 운동성의 장애
비강 산화질소(nitric oxide) 측정법, 사카린(szccharine) 폐청정율 검사, 섬모 미세구조의 전자현미경 검사, 유전자 검사
대증 치료
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.
📋 진단 후 체크리스트
☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V900) 등록 신청해주세요" 요청
☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)
☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청
확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.
등록 절차:
확인해볼 것:
36,427명
83,321건
45.1억원
12만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 1만원
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
12만원
산정특례 미적용 (연)
4만원 ~ 7만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용 (연)
1만원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 2만원+
전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.
📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)
질환 확진
KCD코드 확정
검사기준 충족
아래 체크리스트
건보공단 신청
산정특례 등록
등록 완료
본인부담 경감
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)
등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)
📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)
검사기준
* 신생아 (1개월 이하) - 만삭아가 설명되지 않는 호흡곤란과 완전좌우바뀜(situs inversus totalis) 그리고 다음중 하나 이상 해당되는 경우 - 기도조직의 전자현미경검사상 섬모의 미세구조 이상 - 하나의 원발성 섬모 운동이상증 관련 유전자에서 이중 대칭 돌연변이가 발견된 경우 - 반복적인 고속비디오 현미경 검사상 지속적인 섬모운동 이상 * 학령전기(1개월~5세) - 2개 이상의 임상증상*과 다음중 하나 이상 해당되는 경우 - 기도조직의 전자현미경검사상 섬모의 미세구조 이상 - 하나의 원발성 섬모 운동이상증 관련 유전자에서 이중 대칭 돌연변이가 발견된 경우 - 반복적인 고속비디오 현미경 검사상 지속적인 섬모운동 이상 * 학령기 및 성인 (5세 이상) - 2개 이상의 임상증상과 다음중 하나 이상 해당되는 경우 - 비강 산화질소 (nNO) 측정시 2달 이상 간격으로 2회 이상 측정하여 모두 <77 nl/min 인 경우 (낭성섬유증 제외) - 기도조직의 전자현미경검사상 섬모의 미세구조 이상 - 하나의 원발성 섬모 운동이상증 관련 유전자에서 이중 대칭 돌연변이가 발견된 경우 - 반복적인 고속비디오 현미경 검사상 지속적인 섬모운동 이상 *원발성 섬모 운동이상증의 임상증상 - 출생 후, 무기폐, 24시간 이상 산소 공급 또는 양압환기 등 설명되지 않는 호흡곤란을 보이는 경우 - 장기의 좌우 대칭 이상 완전좌우대칭바뀜, 내장위치이상증 - 영아기부터 지속되는 거의 일년내내 지속되는 가래 기침 또는 흉부 CT로 진단된 기관지확장증 - 영아기부터 지속되는 거의 일년내내 지속되는 코막힘 또는 부비동 CT로 진단된 범부비동염
검사항목
영상검사, 유전학검사, 조직학검사, 임상진단, 2달 이상 간격 2회 이상 측정 비강산화질소 측정검사
필수검사조합
(유전학검사, 임상진단) 또는 (조직학검사, 임상진단) 또는 (임상진단, 2달 이상 간격 2회 이상 측정 비강산화질소 측정검사)
검사기준
최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
검사항목
임상진단
필수검사조합
(임상진단)
이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.
등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요
산정특례
본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)
건강보험공단 →희귀질환자 의료비 지원
본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원
보건복지부 →유전자검사 지원
유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)
질병관리청 헬프라인 →희귀의약품 긴급도입
국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입
한국희귀의약품센터 →차상위 본인부담경감
희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감
관할 주민센터 문의소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.
이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.
25개 · 428~503원
16개 · 3,061~4,364원
팜젠세포탁심나트륨주1g(수출명:수탁심주1g, 파탁심주1g, 수노탁스주1g)_(1g/1병)
(주)팜젠사이언스
영진세포탁심나트륨주1그람(수출명:폭심1그람,베리세프1그람,섹심팍스1그람주,세박심주1그람,세프사목스주1그람)_(1g/1병)
영진약품(주)
유니탁심주1그램(세포탁심나트륨)(수출명:UNICEXIME INJ.,CLAFOXIME INJ.,CLAFOXIM INJ.)_(1g/1병)
한국유니온제약(주)
세포탐주1g(세포탁심나트륨)(수출명:세오핀주1g,필세오핀주1g)_(1g/1병)
삼천당제약(주)
이노엔세포탁심나트륨주1그램(수출명:세포린주1그램,세포포린주1그램)_(1g/1병)
에이치케이이노엔(주)
16개 · 2,424~4,074원
11개 · 5,134~7,150원
7개 · 782~1,353원
유니온아미카신주250밀리그램(아미카신황산염)(수출명:Bazcin Inj. 250mg, Likacin Inj. 250mg, Unicin Inj. 250mg)_(0.25g/2mL)
한국유니온제약(주)
마카린주사액250mg(아미카신황산염)_(0.25g/2mL)
(주)한국파마
동광아미카신주250mg(아미카신황산염)_(0.25g/2mL)
동광제약(주)
아주아미카신황산염주사250밀리그람_(0.25g/2mL)
아주약품(주)
아디칸주사액250밀리그람(아미카신황산염)(수출명:유니디칸주)_(0.25g/2mL)
유니메드제약(주)
4개 · 1,168~1,340원
4개 · 1,953~2,156원
4개 · 4,255~6,058원
3개 · 437~531원
3개 · 4,490~5,543원
2개 · 170~183원
2개 · 1,970~2,033원
2개 · 37,967~39,092원
1개 · 61~61원
1개 · 875~875원
1개 · 1,644~1,644원
1개 · 4,264~4,264원
1개 · 4,219~4,219원
1개 · 2,093~2,093원
1개 · 8,018~8,018원
1개 · 4,325~4,325원
1개 · 7,868~7,868원
1개 · 7,838~7,838원
1개 · 6,826~6,826원
1개 · 4,010~4,010원
1개 · 7,604~7,604원
1개 · 7,905~7,905원
1개 · 6,423~6,423원
1개 · 9,469~9,469원
1개 · 12,259~12,259원
1개 · 13,296~13,296원
1개 · 22,395~22,395원
1개 · 13,175~13,175원
1개 · 46,039~46,039원
1개 · 1,494~1,494원
1개 · 38,250~38,250원
1개 · 40,096~40,096원
1개 · 45,563~45,563원
1개 · 41,256~41,256원
1개 · 34,978~34,978원
1개 · 41,660~41,660원
섬모체, 원발성 이상운동증 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.
이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.
섬모체, 원발성 이상운동증(ciliary, primary Dyskinesia)은(는) 호흡기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 J39.8입니다.
2024년 기준 국내 섬모체, 원발성 이상운동증 진료 환자수는 약 36,427명이며, 인구 10만명당 약 70.1명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 45.1억원, 환자 1인당 연간 약 12만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.
산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 4만원~7만원이지만, 산정특례 적용 시 약 1만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.
섬모체, 원발성 이상운동증이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 호흡기내과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.
한국희귀난치성질환연합회
02-714-5522
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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.