이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.
피로감, 식욕 상실, 체중 감소, 황달, 피부 가려움증, 복부의 통증 등의 증상이 나타납니다. 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증, 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 된다.
원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 유전, 면역, 자가면역, 환경요인 등 다양한 요인의 상호작용에 의하여 발병할 것으로 추정하고 있습니다. 염증성 장질환과의 관련성도 알려져 있습니다.
특징적인 임상 증상과 함께 내시경적 역행성 췌담관 조영술(ERCP), 자기공명 췌담관조영술(MRCP)로 진단합니다.
질환의 진행 정도에 따라 내과적 약물 치료, 내시경 및 중재적 시술을 시행하고 간경변이 진행되면 간이식이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.
📋 진단 후 체크리스트
☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V262) 등록 신청해주세요" 요청
☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)
☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청
확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.
등록 절차:
확인해볼 것:
이 질환은 진료통계가 별도로 공개되지 않은 희귀 질환입니다.
질병관리청 헬프라인(1544-4000)에서 전문 상담을 받으실 수 있습니다.
질환 확진
KCD코드 확정
검사기준 충족
아래 체크리스트
건보공단 신청
산정특례 등록
등록 완료
본인부담 경감
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V262)
등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)
📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)
검사기준
간기능 이상을 동반하고 다른 질환이 배제 되면서 영상 검사와 조직검사에서 특징적인 양상을 보일 때 진단되며 ANCA, FANA등 항체검사가 도움이 될 수 있고 조직검사가 어려운 경우 임상 양상과 특징적인 영상 검사로 진단 할 수 있음
검사항목
영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단
필수검사조합
(영상검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 조직학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단)
검사기준
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
검사항목
임상진단
필수검사조합
(임상진단)
이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.
등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요
산정특례
본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)
건강보험공단 →희귀질환자 의료비 지원
본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원
보건복지부 →유전자검사 지원
유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)
질병관리청 헬프라인 →희귀의약품 긴급도입
국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입
한국희귀의약품센터 →차상위 본인부담경감
희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감
관할 주민센터 문의소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.
이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.
25개 · 428~503원
23개 · 10,054~16,371원
19개 · 8,122~10,914원
11개 · 5,125~6,108원
7개 · 113~133원
4개 · 180~180원
4개 · 7,730~9,575원
3개 · 89~90원
3개 · 437~531원
3개 · 266~300원
3개 · 30,382~31,193원
3개 · 913~1,026원
3개 · 4,490~5,543원
2개 · 13~13원
2개 · 200~200원
2개 · 396~396원
1개 · 44~44원
1개 · 94~94원
1개 · 100~100원
1개 · 1,835~1,835원
1개 · 21,533~21,533원
1개 · 30,094~30,094원
1개 · 1,434~1,434원
1개 · 63,000~63,000원
1개 · 50,011~50,011원
1개 · 4,264~4,264원
1개 · 4,219~4,219원
1개 · 2,093~2,093원
1개 · 8,018~8,018원
1개 · 4,325~4,325원
1개 · 7,838~7,838원
1개 · 21,470~21,470원
1개 · 4,010~4,010원
원발성 경화성 담관염 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.
이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.
HK-660S(경구제)
출처: 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 목록. 지정과 급여 적용은 다를 수 있으며, 실제 처방은 담당 전문의와 상담하세요.
약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
| Symbol | Name | Locus | Relation |
|---|---|---|---|
| SEMA4D | semaphorin 4D | 9q22.2 | Disease-causing germline mutation(s) in |
| GPR35 | G protein-coupled receptor 35 | 2q37.3 | Major susceptibility factor in |
| MST1 | macrophage stimulating 1 | 3p21.31 | Major susceptibility factor in |
| TCF4 | transcription factor 4 | 18q21.2 | Major susceptibility factor in |
외 8건 (Orphanet 공식 페이지 참조)
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
원발성 경화성 담관염(Primary sclerosing cholangitis)은(는) 소화기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V262에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 K83.00입니다.
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.
원발성 경화성 담관염이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 소화기내과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.
한국희귀난치성질환연합회
02-714-5522
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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.