원발성 한랭응집소병

o 특수생화학/면역학, 도말/배양검사: 1), 2). 3) 모두 충족 1) 만성 용혈성 빈혈 유무 관련 검사 - 빈혈의 확인 : 혈구 수 , 헤모글로빈, 헤마토크리트 수준 측정 - 용혈의 확인 : 망상적혈구증식증(reticulocytosis), LDH 및 빌리루빈의 증가 2) Coombs 검사 (Direct antiglobulin test, DAT) - Coombs 검사에서 보체 C3d 양성 3) 한랭응집소 역가 측정 - 4℃에서 ≥64의 한랭응집소 역가 o 임상진단: 1) 필수 충족 1) 감염 (Mycoplasma, HIV, HCV, HBV 등), autoimmune disease (SLE, RA 등), lymphoproliferative disease (lymphoma 등), solid tumor, primary immune deficiency (CVID 등), 약제 사용 등 다른 원인 배제 2) 주 증상: 만성적인 진행성 보체 매개 용혈로 인한 중등도 및 중증 빈혈 3) 부 증상: 피로, 숨가쁨, 어지러움 및 전신 쇠약, 혈전색전증

필수 검사 조합: (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

o 임상진단: 1) 필수 충족 and ( 2) 주 증상 또는 3) 부 증상 2개 이상 충족 ) 1) 감염 (Mycoplasma, HIV, HCV, HBV 등), autoimmune disease (SLE, RA 등), lymphoproliferative disease (lymphoma 등), solid tumor, primary immune deficiency (CVID 등), 약제 사용 등 다른 원인 배제 2) 주 증상: 만성적인 진행성 보체 매개 용혈로 인한 중등도 및 중증 빈혈 3) 부 증상: 피로, 숨가쁨, 어지러움 및 전신 쇠약, 혈전색전증

필수 검사 조합: (임상진단)