Pemphigus vulgaris
보건복지부 지정 어린이 공공전문진료센터(2024년 현황 기준) · 지정은 바뀔 수 있어 병원에 확인하세요
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
자가면역질환
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환이 효능에 적힌 급여 약은 성분 3가지, 제품 8개예요.
스테로이드, 면역 억제제, 항생제, 항염증제, Rituximab, 정맥 면역 글로불린
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
3개 · 424~500원
허가 효능·효과: “…천포창, Senear Usher증후군, 선천성 표피수포증, 임신성 포진, 심상성 천포창, 증식성 천포창, 홍피증(박탈성 피부염), 급성 및 아급성 홍반성 루푸스,…”
2개 · 44~66원
허가 효능·효과: “…다형 삼출성 홍반, 자반병, 피부점막 증후군, 약진, 천포창 질환군(심상성 천포창, 낙엽상 천포창, 증식성 천포창, 두링 포진상 피부염, 모공성 홍색비강진,…”
1개 · 21~21원
1개 · 30~30원
1개 · 20~20원
허가 효능·효과: “…천포창, Senear Usher증후군, 선천성 표피수포증, 임신성 포진, 심상성 천포창, 증식성 천포창, 홍피증(박탈성 피부염), 급성 및 아급성 홍반성 루푸스,…”
같은 성분이라도 제품(함량·제형)마다 허가 내용이 다를 수 있어요. 실제 처방은 담당 전문의가 정해요.
출처 · 식약처 허가 효능·효과(없으면 심평원 성분 효능) · 2026-09-23 확인 · 공식 문장에 이 질환이 적힌 성분만
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
o 임상적 병증을 보이는 환자의 물집에서 시행한 조직검사 상 극세포해리증에 의한 표피내 수포가 관찰됨 o 직접면역형광 검사(DIF)에서 면역글로불린 G의 침착이 각질형성세포 표면에서 관찰되거나 간접면역형광검사(IIF) 또는 효소결합면역흡착법(ELISA)에서 자가항체의 존재를 확인
필수 검사 조합: (조직학검사, 임상진단, DIF 또는 IIF 또는 ELISA)
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
보통천포창이 있어도 임신할 수 있다고 정리했어요. 병이 가라앉았을 때 임신하도록 권했어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
보통천포창이 있는 임신부 111명을 다룬 90개 연구를 분석했어요. 임신 전부터 병이 있던 경우와 임신 중 생긴 경우도 비교했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Frontiers in immunology (2026) · Critical analysis of pemphigus vulgaris in pregnancy.
PubMed 41983144 원문 보기천포창 환자의 리툭시맙 용량별 결과를 살폈어요. 적은 양과 많은 양의 차이는 뚜렷하지 않았고 심한 감염도 보고됐어요.
비교군 없는 연구에서 모은 결과 비율
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
리툭시맙 용량을 비교한 5개 연구와 비교군 없는 9개 연구를 모아 치료 결과와 이상반응을 살폈어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Frontiers in immunology (2025) · Efficacy and safety of low dose rituximab in pemphigus: an updated systematic review and meta-analysis.
PubMed 40787442 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
보통천포창 등을 앓는 성인에서 가짜 약과 비교했어요. 병이 가라앉는 차이는 뚜렷하지 않아 주된 목표를 못 채웠어요.
보통천포창·스테로이드 하루 10 mg 이하로 29~37주 완전히 가라앉은 비율
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
중간 정도부터 심한 천포창이 있는 18~80세 성인을 제비뽑기로 나눴어요. 릴자브루티닙 65명과 가짜 약 66명을 37주 비교했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The Journal of investigative dermatology (2024) · Efficacy and Safety of Rilzabrutinib in Pemphigus: PEGASUS Phase 3 Randomized Study.
PubMed 38493933 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 879명 |
| 1인당 연간 진료비 | 104만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 10만원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 L10.0 전체 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
심상성천포창
심상성 펨피구스
손발바닥농포증V313수포성 유사천포창V211전신농포건선V313중증 화농성 한선염V309보통천포창 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.
5/20개 · 2개 이상이면 점검할 수 있어요
이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.
약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
외 2건 (Orphanet 공식 페이지 참조)
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
보통천포창(Pemphigus vulgaris)은 피부 및 피부밑조직의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V132에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 L10.0입니다.
2024년 기준 질병코드 L10.0 전체 진료 환자수는 약 879명이며, 연간 총 요양급여비용은 9.1억원, 환자 1인당 연간 약 104만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · Orphanet 시작 나이·유전 방식(CC BY 4.0)