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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Pustulosis palmaris et plantaris

손발바닥농포증

KCD L40.3산정특례 V313피부 및 피부밑조직의 질환

주요 증상

손바닥과 발바닥에 반복되는 무균성 농포, 홍반과 인설, 피부 갈라짐과 통증을 특징으로 합니다.

원인

정확한 원인은 알려지지 않았지만, 유전적 소인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정되고 있습니다.

진단

반복적인 손발바닥 농포증을 보이는 특징적인 임상 증상을 바탕으로 진단하게 됩니다.

치료

자극 회피 등의 생활 습관 개선과 국소 스테로이드 치료, 광선치료를 먼저 시도해 보고 효과가 충분하지 않은 경우 전신 약물치료 (레티노이드, 면역억제제)나 생물학적 제제를 사용해 볼 수 있습니다.

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V313) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(L40.3) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

8,777명

청구건수

35,187건

총 진료비

23.1억원

1인당 연간

26만원

인구 10만명당 약 16.9명관련 진료과: 피부과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 3만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

26만원

산정특례 미적용 (연)

8만원 ~ 16만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

3만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 5만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V313)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 조직학검사 : 피부 펀치 생검 - 신청일 기준 1년 이내 피부 조직검사 결과 손발바닥농포증을 명백히 배제하는 조직 판독소견이 확인되지 않은 경우 o 임상진단 - 의사로부터 6개월 이상 중등증-중증 손발바닥농포증으로 치료방법(아시트레틴, 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 피부광화학요법(PUVA), 중파장자외선(UVB)) 중 2가지 이상을 선택하여 도합 6개월(24주) 이상 치료받았음에도 PPPASI 12점 이상의 임상소견을 보이고 있는 환자 - 다만, 2가지 이상의 치료방법 모두 부작용으로 치료를 중단한 경우는 6개월 미충족 시에도 등록 가능함 o 기타 : 피부과 전문의 확진 (경과규정) - 생물학적제제 치료를 받고 있어 손발바닥농포증 희귀질환 산정특례 신규등록기준을 충족하지 못하고, 의료진의 임상소견으로 계속 생물학적제제 치료를 받아야 하는 경우 산정특례 등록 가능함 - 단, 보험인정 기준에 부합하지 못하여 본인부담 100% 상태로 생물학제제 치료를 받고 있는 경우는 제외 ※ 상기 경과규정은 '25.6.30.까지(제도시행일로부터 6개월 내) 신청한 경우에 한하여 한시적으로 운영함 *참고 PPPASI (palmoplantar pustulosis area and severity index) - 양쪽 손바닥과 발바닥을 각각 홍반, 농포, 인설 정도에 따라 0-4점으로 평가하고, 침범 면적 정도에 따라 가중치를 두어 중등도를 계산한 값으로 판상건선의 PASI 점수와 같이 0-72점으로 평가

검사항목

조직학검사, 임상진단, 피부과전문의 확진

필수검사조합

(조직학검사, 임상진단, 피부과전문의 확진)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

산정특례 기간 급여로 생물학적 제제를 사용한 환자 중 재등록 시 PPPASI가 최초 등록시의 50% 이상 감소 유지하여, 재등록 필요하다고 사료될 경우 산정특례 재등록 가능함

검사항목

임상진단, 피부과전문의 확진

필수검사조합

(임상진단, 피부과전문의 확진)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 L40.3에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V313) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 확인되지 않았습니다.

급여 의약품 목록에 없을 뿐, 비급여약·임상시험약·오프라벨 처방 등 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 수술·시술 등 비약물 치료가 주로 사용되는 질환일 수도 있습니다.

희귀의약품센터

긴급도입·해외약 정보

임상시험 검색

ClinicalTrials.gov

헬프라인 상담

질병관리청 1544-4000

Orphanet 검색

국제 희귀질환 DB

비급여·미허가 약품이 필요하다면?

  1. 담당의와 상의 후 처방전을 발급받으세요
  2. 한국희귀필수의약품센터(KODC)에 구입 가능 여부를 문의하세요
  3. 서류 제출: 허가약은 처방전+동의서, 미허가약은 처방전+진단서+동의서
  4. 센터에서 수입 후 공급 (방문/팩스/인터넷 신청 가능)

문의: kodc.or.kr | 팩스: 0507-489-7325~30

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:163927매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Pustulosis palmaris et plantaris
LPPLocalized pustular psoriasisPPPPalmoplantar pustulosis

유전자 (2건)

SymbolNameLocusRelation
IL36RNinterleukin 36 receptor antagonist2q14.1Disease-causing germline mutation(s) in
AP1S3adaptor related protein complex 1 subunit sigma 32q36.1Disease-causing germline mutation(s) in
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:163927)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

손발바닥농포증에 대해 알아야 할 것

손발바닥농포증(Pustulosis palmaris et plantaris)은(는) 피부 및 피부밑조직의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V313에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 L40.3입니다.

2024년 기준 국내 손발바닥농포증 진료 환자수는 약 8,777명이며, 인구 10만명당 약 16.9명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 23.1억원, 환자 1인당 연간 약 26만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 8만원~16만원이지만, 산정특례 적용 시 약 3만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

손발바닥농포증이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 피부과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.