Generalized pustular psoriasis
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
IL-36 신호 경로의 과활성화, IL36RN, CARD14 유전자 등의 병적 변이
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요.
전신 코티코스테로이드, 면역억제제, 아세트레틴, 스페솔리맙(Spesolimab)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요. 비급여약·임상시험약 등 다른 치료가 있을 수 있어요. 국내에 없는 약은 담당 의사 처방전을 받아 한국희귀·필수의약품센터(kodc.or.kr)에 도입 가능 여부를 문의할 수 있어요.
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
4. 조직학검사: 피부 펀치 생검 - 신청일 기준 1년 이내 피부 조직검사 결과 전신농포건선을 명백히 배제하는 조직 판독소견이 확인되지 않은 경우 5. 임상진단: 아래 ① ~ ③ 모두 충족했을 때 등록 가능 ① 징후: 사지말단부나 건선 판 병변에만 국한되지 않은 광범위한 부위에 원발성 농포가 관찰되는 경우 * 단, 손, 발바닥 부위에만 원발성 농포가 관찰되는 경우는 제외 ② (전신 증상을 동반 또는 판상건선을 동반) & (1번 이상 재발 또는 증상이 3개월 이상 지속되는 경우) ③ 중증도 평가 (1) total GPPGA 3점 이상이면서 (2) 다음 중 1개 이상 만족: (ㄱ) GPPASI 10점 이상 (ㄴ) 농포가 전체 피부면적(Body surface area)의 5% 이상 6. 기타: 피부과 전문의 확진 *참고 i) GPPGA(generalized pustular psoriasis physician Global Assessment) : 홍반, 농포, 인설 정도에 대해 0-4점으로 평가 후 평균값으로 계산하며, total GPPGA score는 0-4점으로 평가 ii) GPPASI(generalized pustular psoriasis area and severity index) : 홍반, 농포, 인설 정도에 따라 0-4점으로 평가하고 체표면적 침범여부에 가중치를 두어 판상건선의 PASI 점수와 같이 0-72점으로 평가
필수 검사 조합: (조직학검사, 임상진단, 피부과전문의 확진)
5. 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 6. 기타: 피부과 전문의 확진
필수 검사 조합: (임상진단, 피부과전문의 확진)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
아시아·태평양 전문가들이 전신 농포 건선 관리법을 논의했어요. 병이 심해진 정도와 개인 상황에 맞춘 치료를 권고했어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
문헌을 검토한 뒤 아시아·태평양 피부과 전문가 20명이 설문 2차례로 의견을 모았어요. 모두 106개 항목에 합의했어요.
알게 된 것
원문 · The Journal of dermatology (2024) · Asia-Pacific consensus recommendations on the management of generalized pustular psoriasis.
PubMed 39390737 원문 보기전신 농포 건선에서 면역 반응을 겨냥한 여러 약의 연구를 모았어요. 증상이 나아졌지만, 어떤 약이 더 나은지는 결론 내리기 어려웠어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
약을 비교한 연구 11개를 검토했어요. 그중 4개의 자료로 여러 약의 상대적인 결과를 탐색했어요.
알게 된 것
원문 · Medical sciences (Basel, Switzerland) (2026) · Monotherapy with Biologics for Generalized Pustular Psoriasis: A Systematic Review of Comparative Interventional Studies with an Exploratory Network Meta-Analysis.
PubMed 42346846 원문 보기전신 농포 건선이 악화한 성인 환자를 살폈어요. 가짜 약보다 피부가 깨끗하거나 거의 깨끗해진 사람이 많았어요.
4주 뒤 피부가 깨끗하거나 거의 깨끗한 비율 · 높을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
첫 시험에서 18~80세 환자 45명을 제비뽑기로 임시돌리맙 두 용량과 가짜 약 집단으로 나눴어요. 이어진 시험에서는 최대 104주 동안 안전성 등을 살폈어요.
알게 된 것
원문 · NEJM evidence (2026) · Efficacy and Safety of Imsidolimab for Generalized Pustular Psoriasis.
PubMed 42047557 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 2,238명 |
| 1인당 연간 진료비 | 8만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 7,957원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 L40.1 전체 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
IL36RN interleukin 36 receptor antagonist
위치 2q14.1 · Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
AP1S3 adaptor related protein complex 1 subunit sigma 3
위치 2q36.1 · Disease-causing germline mutation(s) in
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
전신농포건선(Generalized pustular psoriasis)은 피부 및 피부밑조직의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V313에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 L40.1입니다.
2024년 기준 질병코드 L40.1 전체 진료 환자수는 약 2,238명이며, 연간 총 요양급여비용은 1.8억원, 환자 1인당 연간 약 8만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · Orphanet 시작 나이·유전 방식(CC BY 4.0)