장림프관확장증

검사기준

단백질소실성장병증, 저단백혈증, 부종, 저림프구증, 설사, 오심, 구토, 성장장애, 지방변, 복통, 저칼슘혈증, 유미성 복수, 유미성 삼출(흉막강, 심낭강, 복강) 등의 임상증상을 기본으로 하여 검사실 소견을 통해 진단한다 1. 소장 조영술에서 두꺼워진 결절형 점막 주름을 관찰 할 수 있다. 2. 내시경에서 눈송이 형태(snowflake-like appearance)의 흰색 점들을 관찰할 수 있다. 3. 장관 생검 - 확장된 림프관이 점막고유층, 점막하, 장막, 장막하 조직 또는 장간막에서 관찰되는 것이다. 소장의 조직검사에서 점막고유층 내에 림프 혈관들이 확장된 것을 볼 수 있으며 때로 우윳빛 유미성 복수가 생길 수 있는데, 이것은 유미입자가 계속적으로 흡수됨에 따라 장막과 장간막내의 확장된 림프관이 파열되어서 생기는 것으로 생각된다. 4. 복부초음파 : 장벽의 비후, 장주름의 비대, 장고리의 확장, 액체 저류, 복수 5. 대변 내 alpha 1-antitrypsin 농도 - alpha 1-antitrypsin은 주로 혈청에만 존재하는 항단백질 분해효소로서, 장관 내에서는 protease에 의해 거의 분해되지 않고 대변으로 배출되기 때문에 대변 내 alpha 1-antitrypsin 농도 검사를 시행하여 장관내로의 단백소실을 증명할 수 있다.

검사항목

영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수검사조합

(영상검사, 조직학검사, 임상진단)