이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis

미만성 폐림프관종증

산정특례 V900

산정특례 등록 안내

질환 확진

KCD코드 확정

검사기준 충족

아래 체크리스트

건보공단 신청

산정특례 등록

V코드 배정

본인부담 10%

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)

등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

호흡 곤란, 흉막액, 저산소증, 만성 폐쇄성 폐질환으로 나타난 환자에서 폐림프관 확장 및 폐림프관 형성 장애를 병리 소견이나 영상검사로 진단. o 임상증상 :호흡 곤란, 저산소증, 흉막액 등의 호흡기 증상을 동반 o 병리소견: 폐생검 (VATS biopsy)에서 폐림프관 확장 및 형성 장애( 최근에는 조직검사 없이도 전형적인 흉부 & 복부 CT와 임상 증상 (cysts, AML, wffusion, pneumothorax, or TS gene or history) 으로 확진) o 영상검사: 영상검사 (흉부 x–ray, HRCT), 혹은 림프조영술(현재 대부분 시행하지 않음) · CT 소견: 흉부 CT상 폐간질은 비교적 정상이면서 폐 전체부위에 둥글고, 얇은 낭종벽을 가지고, 일률적인 모양의 낭종이 양측 폐 전체 부위에 고루 분포된 소견 (multiple, bilateral, uniform, round, thin–walled cysts), 흉막액 또는 기흉도 관찰될 수 있음. 복부 CT상 신장에 angioleiomypoma (AML) 동반, 복부 림프절 비대, leiomyolipoma 동반 가능 · 폐기능 검사 기준: 초기에는 폐기능 모두 정상이나 이후 FEV1 또는 FVC, DLco 감소, 모두 다 감소하거나 혹은 FEV1 or 이채 단독 감소도 가능함.

검사항목

영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수검사조합

(영상검사, 조직학검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

영상검사, 임상진단

필수검사조합

(영상검사, 임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

“산정특례(V900) 등록이 가능한 상태인가요?
“현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
“산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?

재등록 만료일 계산

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.

의료비 지원제도

희귀질환자 의료비 지원

기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의