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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Kearns-Sayre syndrome

컨스-세이어증후군

KCD H49.8산정특례 V261눈 및 눈 부속기의 질환

주요 증상

20세 이전에 발생하는 점진적으로 진행하는 눈 운동의 장애, 눈꺼풀 처짐, 안윤근의 약화. 색소망막병변과 심장 전도장애. 소뇌 운동실조, 근위 근육 약화, 당뇨병, 성장호르몬 결핍, 부갑상선기증저하증, 기타 내분비 질환

원인

미토콘드리아 DNA의 결함

진단

근육생검, 눈운동검사와 안저검사를 포함한 안과검사, 심장의 전도 장애

치료

완치법은 없으나, 심박동기 사용, 수술적 치료, 호르몬 치료, 정신적 치료

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V261) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(H49.8) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

1,534명

청구건수

2,942건

총 진료비

6.0억원

1인당 연간

39만원

인구 10만명당 약 2.9명관련 진료과: 안과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 4만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

39만원

산정특례 미적용 (연)

12만원 ~ 23만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

4만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 8만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V261)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 양안의 대칭적인 외안근마비, 안검하수, 색소망막변성 등의 특징적 임상양상을 보이면서, 망막의 색소변성이 있거나 이에 합당한 망막전위도검사 이상 소견이 있는 경우 o 특징적인 근생검 병리소견 (근생검에서 미토콘드리아 질환의 특징적인 소견이 진단에 도움이 될 수 있음)

검사항목

영상검사, 조직학검사, 임상진단, 망막전위도 검사

필수검사조합

(영상검사, 임상진단, 망막전위도 검사) 또는 (영상검사, 조직학검사, 임상진단, 망막전위도 검사)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 H49.8에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V261) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 확인되지 않았습니다.

급여 의약품 목록에 없을 뿐, 비급여약·임상시험약·오프라벨 처방 등 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 수술·시술 등 비약물 치료가 주로 사용되는 질환일 수도 있습니다.

희귀의약품센터

긴급도입·해외약 정보

임상시험 검색

ClinicalTrials.gov

헬프라인 상담

질병관리청 1544-4000

Orphanet 검색

국제 희귀질환 DB

비급여·미허가 약품이 필요하다면?

  1. 담당의와 상의 후 처방전을 발급받으세요
  2. 한국희귀필수의약품센터(KODC)에 구입 가능 여부를 문의하세요
  3. 서류 제출: 허가약은 처방전+동의서, 미허가약은 처방전+진단서+동의서
  4. 센터에서 수입 후 공급 (방문/팩스/인터넷 신청 가능)

문의: kodc.or.kr | 팩스: 0507-489-7325~30

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:480매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Kearns-Sayre syndrome

유전자 (3건)

SymbolNameLocusRelation
MT-ATP8mitochondrially encoded ATP synthase membrane subunit 8mitochondriaCandidate gene tested in
RRM2Bribonucleotide reductase regulatory TP53 inducible subunit M2B8q22.3Disease-causing germline mutation(s) in
MT-TL1mitochondrially encoded tRNA-Leu (UUA/G) 1mitochondriaCandidate gene tested in

유병률 (4건)

  • •1-9 / 100 000 · Europe · Point prevalence
  • •1-9 / 1 000 000 · Finland · Point prevalence
  • •1-9 / 100 000 · United Kingdom · Point prevalence
  • •1-9 / 1 000 000 · Israel · Prevalence at birth

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(30건)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Pigmentary retinopathy매우 빈번 (99-80%)
  • Progressive external ophthalmoplegia매우 빈번 (99-80%)
  • Third degree atrioventricular block매우 빈번 (99-80%)
  • Hearing impairment빈번 (79-30%)
  • Ptosis빈번 (79-30%)
  • Anterior hypopituitarism빈번 (79-30%)
  • Ataxia빈번 (79-30%)
  • Hypotonia빈번 (79-30%)
  • Reduced tendon reflexes빈번 (79-30%)
  • Increased CSF protein concentration빈번 (79-30%)
  • Ragged-red muscle fibers빈번 (79-30%)
  • Skeletal muscle atrophy빈번 (79-30%)
  • EMG abnormality빈번 (79-30%)
  • Progressive intervertebral space narrowing빈번 (79-30%)
  • Neck muscle weakness가끔 (29-5%)
  • Dementia가끔 (29-5%)
  • Diabetes mellitus가끔 (29-5%)
  • Delayed puberty가끔 (29-5%)
  • Hypoparathyroidism가끔 (29-5%)
  • Muscle weakness가끔 (29-5%)
  • Tremor가끔 (29-5%)
  • Cardiomyopathy가끔 (29-5%)
  • Renal tubular acidosis가끔 (29-5%)
  • Dysphagia가끔 (29-5%)
  • Delayed skeletal maturation가끔 (29-5%)
  • Exercise intolerance가끔 (29-5%)
  • Short stature가끔 (29-5%)
  • Hemiplegia/hemiparesis가끔 (29-5%)
  • Chronic kidney disease가끔 (29-5%)
  • Cognitive impairment가끔 (29-5%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:480)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

컨스-세이어증후군에 대해 알아야 할 것

컨스-세이어증후군(Kearns-Sayre syndrome)은(는) 눈 및 눈 부속기의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V261에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 H49.8입니다.

2024년 기준 국내 컨스-세이어증후군 진료 환자수는 약 1,534명이며, 인구 10만명당 약 2.9명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 6.0억원, 환자 1인당 연간 약 39만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 12만원~23만원이지만, 산정특례 적용 시 약 4만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

컨스-세이어증후군이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 안과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

관련 진료 가능 병원

삼성서울병원

서울 · 유전학과, 소아청소년과, 혈액종양내과

1599-3114

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.