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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Dravet syndrome

드라베 증후군

KCD G40.30산정특례 V900신경계통의 질환

주요 증상

열로 인한 반복적 긴 경련 혹은 비열성 경련이 발생하게 됩니다. 전신 경련, 근간대 경련이 흔한 형태의 경련이지만 결신 경련, 국소 경련의 다른 형태의 경련을 동반할 수 있습니다. 발달지연, 인지기능 장애, 행동장애 등이 동반됩니다.

원인

신경의 나트륨 채널을 전사하는 SCN1A 유전자의 병적 변이로 발생합니다.

진단

18개월 이전에 경련이 발생하면서 두 개 이상의 항경련제를 사용함에도 불구하고 2세 이후에도 발작이 지속되는 난치성 뇌전증 및 발열이나 감염, 예방접종에 의해 유발되는 경련인 경우, 2회 이상의 편측 강직간대경련 혹은 전신 강직간대경련을 보이면서 발생 전 정상 인지 및 운동 발달을 보이는 환자에서 SCN1A 유전자의 병적 변이를 확인하면 진단이 가능합니다.

치료

항경련제치료와 케톤생성 식이요법, 카나비디올(cannabidol) 복용 치료가 있습니다.

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V900) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(G40.30) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계

이 질환은 진료통계가 별도로 공개되지 않은 희귀 질환입니다.

질병관리청 헬프라인(1544-4000)에서 전문 상담을 받으실 수 있습니다.

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o유전자검사 : SCN1A 유전자의 병적 돌연변이 확인 o임상진단 : 다음의 증상 모두 만족하는 경우 진단 - 18개월 이전에 발작이 발생 - 두개 이상의 항경련제를 사용함에도 불구하고 2세 이후에도 발작이 지속되는 난치성 뇌전증 - 발열이나 감염, 예방접종에 의해 유발되는 경련 - 2회 이상의 편측 강직간대발작 혹은 전신강직간대발작 - 발작 발생 전 정상 인지 및 운동 발달

검사항목

유전학검사, 임상진단

필수검사조합

(유전학검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 * 기타 : 수술필요 또는 장애정도진단 (신체적장애 또는 정신적 장애(지적장애 또는 자폐성장애)가 "심한 장애"인 경우) – 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함

검사항목

임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수검사조합

(임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 G40.30에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V900) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 확인되지 않았습니다.

급여 의약품 목록에 없을 뿐, 비급여약·임상시험약·오프라벨 처방 등 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 수술·시술 등 비약물 치료가 주로 사용되는 질환일 수도 있습니다.

참고: 급여 매칭은 없지만, 아래 “식약처 지정 희귀의약품” 섹션에 1건의 지정 약품이 있습니다.

희귀의약품센터

긴급도입·해외약 정보

임상시험 검색

ClinicalTrials.gov

헬프라인 상담

질병관리청 1544-4000

Orphanet 검색

국제 희귀질환 DB

비급여·미허가 약품이 필요하다면?

  1. 담당의와 상의 후 처방전을 발급받으세요
  2. 한국희귀필수의약품센터(KODC)에 구입 가능 여부를 문의하세요
  3. 서류 제출: 허가약은 처방전+동의서, 미허가약은 처방전+진단서+동의서
  4. 센터에서 수입 후 공급 (방문/팩스/인터넷 신청 가능)

문의: kodc.or.kr | 팩스: 0507-489-7325~30

식약처 지정 희귀의약품

소티클레스타트(정제)

지정: 2023.10

출처: 식품의약품안전처 희귀의약품 지정 목록. 지정과 급여 적용은 다를 수 있으며, 실제 처방은 담당 전문의와 상담하세요.

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:33069매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Dravet syndrome
SMEISevere myoclonic epilepsy of infancySevere myoclonus epilepsy of infancy

유전자 (7건)

SymbolNameLocusRelation
SCN1Asodium voltage-gated channel alpha subunit 12q24.3Disease-causing germline mutation(s) in
SCN1Bsodium voltage-gated channel beta subunit 119q13.11Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in
SCN9Asodium voltage-gated channel alpha subunit 92q24.3Candidate gene tested in
GABRA1gamma-aminobutyric acid type A receptor subunit alpha15q34Disease-causing germline mutation(s) in
GABRG2gamma-aminobutyric acid type A receptor subunit gamma25q34Disease-causing germline mutation(s) in
PCDH19protocadherin 19Xq22.1Disease-causing germline mutation(s) in
SCN2Asodium voltage-gated channel alpha subunit 22q24.3Disease-causing germline mutation(s) in

유병률 (2건)

  • •1-9 / 100 000 · Europe · Prevalence at birth
  • •Unknown · Europe · Point prevalence

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(46건 중 상위 30건 표시)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Developmental regression매우 빈번 (99-80%)
  • Progressive gait ataxia매우 빈번 (99-80%)
  • Focal-onset seizure매우 빈번 (99-80%)
  • Limited neck range of motion빈번 (79-30%)
  • Autistic behavior빈번 (79-30%)
  • Anxiety빈번 (79-30%)
  • Parkinsonism빈번 (79-30%)
  • Photomyoclonic seizures빈번 (79-30%)
  • Myoclonus빈번 (79-30%)
  • Rigidity빈번 (79-30%)
  • Bradykinesia빈번 (79-30%)
  • Generalized myoclonic seizure빈번 (79-30%)
  • Focal aware seizure빈번 (79-30%)
  • Febrile seizure (within the age range of 3 months to 6 years)빈번 (79-30%)
  • Focal impaired awareness seizure빈번 (79-30%)
  • Cogwheel rigidity빈번 (79-30%)
  • Focal hemiclonic seizure빈번 (79-30%)
  • Photosensitive tonic-clonic seizures빈번 (79-30%)
  • Atypical absence seizure빈번 (79-30%)
  • Obsessive-compulsive trait빈번 (79-30%)
  • Multifocal epileptiform discharges빈번 (79-30%)
  • Generalized clonic seizure빈번 (79-30%)
  • Complex febrile seizure빈번 (79-30%)
  • Interictal epileptiform activity빈번 (79-30%)
  • Facial tics빈번 (79-30%)
  • Epilepsia partialis continua빈번 (79-30%)
  • Cognitive impairment빈번 (79-30%)
  • Short attention span가끔 (29-5%)
  • Pallor가끔 (29-5%)
  • Pes planus가끔 (29-5%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:33069)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

드라베 증후군에 대해 알아야 할 것

드라베 증후군(Dravet syndrome)은(는) 신경계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 G40.30입니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

드라베 증후군이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 신경과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

관련 진료 가능 병원

서울대학교병원

서울 · 유전학과, 소아청소년과, 신경과

1588-5700

서울아산병원

서울 · 의학유전학과, 소아청소년과, 신경과

1688-7575

신촌세브란스병원

서울 · 소아청소년과, 신경과, 내분비내과

1599-1004

분당서울대학교병원

경기 성남 · 소아청소년과, 신경과, 내분비내과

1588-3369

아주대학교병원

경기 수원 · 의학유전학과, 소아청소년과, 신경과

1688-6114

인하대학교병원

인천 · 소아청소년과, 신경과

032-890-2114

원주세브란스기독병원

강원 원주 · 소아청소년과, 신경과

033-741-0114

충북대학교병원

충북 청주 · 소아청소년과, 신경과

043-269-6114

충남대학교병원

대전 · 소아청소년과, 신경과

042-280-7114

세종충남대학교병원

세종 · 소아청소년과, 신경과

044-995-4114

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

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국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.