이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.
선천성 기능성 단장 증후군
산정특례 등록 안내
질환 확진
검사기준 충족
건보공단 신청
V코드 배정
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)
등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)
신규등록 검사기준필수 확인
검사기준
o 영상검사 1) 검사: 복부 CT 2) 결과: 장폐색, 장마비, 단장의 증거 o 조직학검사 - Intestinal agangliosis(장신경절무형성증), hypogangliosis(저신경절증) o 임상진단 - 구토/설사, 영양부족, 전해질 이상, 체중 감소로 인해 성장부진 o 기타: 치료내역확인 1), 2), 3) 모두 충족 1) '신청일' 기준 '만 5세 이하' 환자로, '정맥 영양' 처방 중인 환자 2) '신청일' 전, 후 포함하여 '정맥 영양'을 중단 없이 6개월 이상 처방 또는 처방 계획 예정인 경우 3) 장의 선천적인 기능 이상 (Intestinal agangliosis(장신경절무형성증), hypogangliosis(저신경절증))으로 장절제 수술기록 확인
검사항목
영상검사, 조직학검사, 임상진단, 치료내역확인
필수검사조합
(영상검사, 조직학검사, 임상진단, 치료내역확인)
재등록 검사기준5년 후
검사기준
o 임상진단 - 구토/설사, 영양부족, 전해질 이상, 체중 감소로 인해 성장부진 o 기타: 치료내역확인 1), 2) 모두 충족 1) '재등록 확진일' 기준 '정맥 영양' 처방 중인 환자 2) '재등록 확진일' 전, 후 포함하여 '정맥 영양'을 중단 없이 6개월 이상 처방 또는 처방 계획 예정인 경우
검사항목
임상진단, 치료내역확인
필수검사조합
(임상진단, 치료내역확인)
진료 시 이렇게 물어보세요
- “산정특례(V900) 등록이 가능한 상태인가요?
- “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
- “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
재등록 만료일 계산
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
의료비 지원제도
희귀질환자 의료비 지원
기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원
보건복지부 →유전자검사 지원
의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원
질병관리청 헬프라인 →희귀의약품 긴급도입
국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원
한국희귀의약품센터 →차상위 본인부담경감
기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감
관할 주민센터 문의관련 급여 의약품
현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 없습니다.
치료에 사용되는 의약품은 담당 전문의와 상담하세요.
선천성 기능성 단장 증후군에 대해 알아야 할 것
선천성 기능성 단장 증후군(Congenital functional short bowel syndrome)은(는) 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다.
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 외래 10%, 입원 5%로 경감됩니다. 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.
전문 의료기관 · 환우회
환우회
한국희귀난치성질환연합회
02-756-2533
더 알아보기
관련 희귀질환
이 정보가 도움이 되셨나요?
같은 질환으로 고민하는 분에게 공유해주세요.
출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2024.12 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다.