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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Aymé-Gripp syndrome

아이메-그리프 증후군

산정특례 V900

주요 증상

어린나이의 양측성 백내장, 난청, 특징적인 얼굴 모습 (3가지 특징) 지적장애, 경련, 소두증, 성장장애

원인

16번 염색체에 위치한 MAF 유전자의 돌연변이로 발생하며 상염색체 우성 유전 형식을 따른다.

진단

신경발달 이상과 함께 백내장, 감각신경성 난청, 특징적인 얼굴의 특징 염색체 16q23.2에 위치하는 MAF 유전자 돌연변이

치료

증상에 대한 추적관찰, 신경발달이상에 대한 재활치료

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V900) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(V900) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계

이 질환은 진료통계가 별도로 공개되지 않은 희귀 질환입니다.

질병관리청 헬프라인(1544-4000)에서 전문 상담을 받으실 수 있습니다.

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o유전학검사 : 단일유전자검사, 유전자 패널 검사 등을 통한 MAF 유전자의 병적 이형접합 돌연변이 o임상진단 : 백내장, 감각신경성 난청, 신경발달질환, 저신장, 학습장애 등 * 기타 : 수술필요 또는 장애정도진단 (신체적장애 또는 정신적 장애(지적장애 또는 자폐성장애)가 "심한 장애"인 경우) – 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함 – 공단 신청일 기준, 만 3세 미만의 경우 장애정도 불필요(장애정도 무관하게 기타 항목 체크하여 신청)

검사항목

유전학검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수검사조합

(유전학검사, 임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록 * 기타 : 수술필요 또는 장애정도진단 (신체적장애 또는 정신적 장애(지적장애 또는 자폐성장애)가 "심한 장애"인 경우) – 해당 질환을 원인으로 한 수술이 필요한 경우 또는 장애의 원인 질환이 해당 질환인 경우에 한함

검사항목

임상진단, 장애정도 또는 수술필요

필수검사조합

(임상진단, 장애정도 또는 수술필요)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “산정특례(V900) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 확인되지 않았습니다.

급여 의약품 목록에 없을 뿐, 비급여약·임상시험약·오프라벨 처방 등 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 수술·시술 등 비약물 치료가 주로 사용되는 질환일 수도 있습니다.

희귀의약품센터

긴급도입·해외약 정보

임상시험 검색

ClinicalTrials.gov

헬프라인 상담

질병관리청 1544-4000

Orphanet 검색

국제 희귀질환 DB

비급여·미허가 약품이 필요하다면?

  1. 담당의와 상의 후 처방전을 발급받으세요
  2. 한국희귀필수의약품센터(KODC)에 구입 가능 여부를 문의하세요
  3. 서류 제출: 허가약은 처방전+동의서, 미허가약은 처방전+진단서+동의서
  4. 센터에서 수입 후 공급 (방문/팩스/인터넷 신청 가능)

문의: kodc.or.kr | 팩스: 0507-489-7325~30

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:1272매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Aymé-Gripp syndrome
Brachycephaly-hearing loss-cataract-intellectual disability syndromeFine-Lubinsky syndromeBrachycephaly-deafness-cataract-intellectual disability syndrome

유전자 (1건)

SymbolNameLocusRelation
MAFMAF bZIP transcription factor16q23.2Disease-causing germline mutation(s) in

유병률 (2건)

  • •Worldwide · Cases/families
  • •<1 / 1 000 000 · Worldwide · Point prevalence

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(66건 중 상위 30건 표시)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Intellectual disability매우 빈번 (99-80%)
  • Global developmental delay매우 빈번 (99-80%)
  • Postnatal growth retardation매우 빈번 (99-80%)
  • Flat face매우 빈번 (99-80%)
  • Cryptorchidism빈번 (79-30%)
  • Narrow mouth빈번 (79-30%)
  • Cleft palate빈번 (79-30%)
  • Thin upper lip vermilion빈번 (79-30%)
  • Hydrocephalus빈번 (79-30%)
  • Large fontanelles빈번 (79-30%)
  • Brachycephaly빈번 (79-30%)
  • Hypertelorism빈번 (79-30%)
  • Long philtrum빈번 (79-30%)
  • High forehead빈번 (79-30%)
  • Posteriorly rotated ears빈번 (79-30%)
  • Low-set ears빈번 (79-30%)
  • Sensorineural hearing impairment빈번 (79-30%)
  • Downslanted palpebral fissures빈번 (79-30%)
  • Visual impairment빈번 (79-30%)
  • Cataract빈번 (79-30%)
  • Developmental cataract빈번 (79-30%)
  • Upslanted palpebral fissure빈번 (79-30%)
  • Shallow orbits빈번 (79-30%)
  • Oligodontia빈번 (79-30%)
  • Tapered finger빈번 (79-30%)
  • Seizure빈번 (79-30%)
  • Plagiocephaly빈번 (79-30%)
  • Limitation of joint mobility빈번 (79-30%)
  • Bilateral ptosis빈번 (79-30%)
  • Rocker bottom foot빈번 (79-30%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:1272)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

아이메-그리프 증후군에 대해 알아야 할 것

아이메-그리프 증후군(Aymé-Gripp syndrome)은(는) 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

관련 희귀질환

일스 병

V900
70,434명

강직인간증후군

V900
51,352명

섬모체, 원발성 이상운동증

V900
36,427명

선천성 뇌하수체기능저하증

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29,352명

코오간증후군

V900
13,374명

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마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.