이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.

Acid-Labile subunit deficiency (ALSD)

ALS 결핍증

산정특례 V900

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

2

검사기준 충족

3

건보공단 신청

4

V코드 배정

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V900)

등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 특수 생화학 : IGF­1과 IGFBP3의 감소, 고인슐린혈증, 성장호르몬 유발검사에서 정상 결과 o 특징적인 임상양상 : 성장 부진, 저신장 o 유전자 검사 : IGFALS 유전자의 2개의 돌연변이 * 저신장에 관한 기준은 다음을 만족하는 경우에 해당 (가)연간 신장증가속도가 4cm 미만이거나 (나)해당 역연령의 3퍼센타일 이하의 신장이면서 해당 역연령보다 골연령이 감소된 자 (다)단, 유년기에 저신장으로 진단받은 환자는 골단이 막혔거나, 역연령 남자 만 18세, 여자 만 16세가 넘어 성장이 거의 끝났다고 판정하였을 때 성장 관련 대체요법 시작 전 재평가를 통한 저신장 대상자임이 확인되어야 함

검사항목

특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단

필수검사조합

(특수생화학/면역학·도말/배양검사, 유전학검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록필요하다 사료될 경우 저신장 및 의료진의 임상소견만으로 등록 * 저신장에 관한 기준은 다음을 만족하는 경우에 해당 (가)연간 신장증가속도가 4cm 미만이거나 (나)해당 역연령의 3퍼센타일 이하의 신장이면서 해당 역연령보다 골연령이 감소된 자 (다)단, 유년기에 저신장으로 진단받은 환자는 골단이 막혔거나, 역연령 남자 만 18세, 여자 만 16세가 넘어 성장이 거의 끝났다고 판정하였을 때 성장 관련 대체요법 시작 전 재평가를 통한 저신장 대상자임이 확인되어야 함

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • 산정특례(V900) 등록이 가능한 상태인가요?
  • 현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
  • 산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?

재등록 만료일 계산

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.

의료비 지원제도

관련 급여 의약품

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 없습니다.

치료에 사용되는 의약품은 담당 전문의와 상담하세요.

ALS 결핍증에 대해 알아야 할 것

ALS 결핍증(Acid-Labile subunit deficiency (ALSD))은(는) 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 외래 10%, 입원 5%로 경감됩니다. 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-756-2533

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국제 정보 (영문)

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2024.12 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다.