이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.
모야모야병
뇌혈관이 점차 좁아지면서 뇌에 혈류가 부족해지는 질환입니다. 보상적으로 가느다란 혈관이 자라나 혈관조영술에서 "연기가 피어오르는 모양"으로 보여 "모야모야"라는 이름이 붙었습니다.
주요 증상
치료
혈관우회술(바이패스 수술)이 표준 치료입니다. 직접 우회술과 간접 우회술이 있으며, 뇌혈류를 개선합니다.
예후
조기 수술 시 뇌졸중 예방 효과가 좋습니다. 치료하지 않으면 반복적 뇌졸중으로 심각한 장애가 발생할 수 있습니다.
유전
RNF213 유전자 변이가 관련됩니다. 동아시아인에서 더 흔합니다.
이 설명은 참고 정보이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의와 상담하세요.
진료 통계 (2024년)
18,590명
96,193건
446.8억원
240만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 24만원
본인부담금 시뮬레이터
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
240만원
산정특례 미적용
72만원 ~ 144만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용
24만원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 48만원+
산정특례 등록 안내
질환 확진
검사기준 충족
건보공단 신청
V코드 배정
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V128)
등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)
신규등록 검사기준필수 확인
검사기준
뇌혈관에 대한 신경학적 이상소견(뇌허혈 및 뇌출혈 등)을 보이면서 영상에서 뇌혈관 기형이 보이는 경우
검사항목
영상검사, 임상진단
필수검사조합
(영상검사, 임상진단)
재등록 검사기준5년 후
검사기준
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
검사항목
임상진단
필수검사조합
(임상진단)
진료 시 이렇게 물어보세요
- “KCD코드 I67.5에 해당하는 질환인지 확인해주세요
- “산정특례(V128) 등록이 가능한 상태인가요?
- “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
- “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
재등록 만료일 계산
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
의료비 지원제도
희귀질환자 의료비 지원
기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원
보건복지부 →유전자검사 지원
의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원
질병관리청 헬프라인 →희귀의약품 긴급도입
국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원
한국희귀의약품센터 →차상위 본인부담경감
기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감
관할 주민센터 문의관련 급여 의약품
현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 없습니다.
치료에 사용되는 의약품은 담당 전문의와 상담하세요.
모야모야병에 대해 알아야 할 것
모야모야병(Moyamoya disease)은(는) 순환기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V128에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 I67.5입니다.
2024년 기준 국내 모야모야병 진료 환자수는 약 18,590명이며, 인구 10만명당 약 35.8명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 446.8억원, 환자 1인당 연간 약 240만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 외래 10%, 입원 5%로 경감됩니다. 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.
산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 72만원~144만원이지만, 산정특례 적용 시 약 24만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.
모야모야병이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 순환기내과에서 전문적인 진료를 받으실 수 있습니다.
전문 의료기관 · 환우회
환우회
한국희귀난치성질환연합회
02-756-2533
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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2024.12 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다.