Immunoglobulin G4-related disease
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
알려져 있지 않음.
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요.
스테로이드, 면역억제제, 생물학적 제제, 수술적 치료
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요. 비급여약·임상시험약 등 다른 치료가 있을 수 있어요. 국내에 없는 약은 담당 의사 처방전을 받아 한국희귀·필수의약품센터(kodc.or.kr)에 도입 가능 여부를 문의할 수 있어요.
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
1) 영상소견 : 미만성/국소성 장기 침범 종창 또는 종괴 2) 혈액소견 : 혈청 IgG4 > 135 mg/dL 3) 조직소견 : 특징적인 림프형질세포 침윤과 섬유화, 폐쇄성 정맥염 소견, IgG4 분비 형질세포 침윤: IgG4/IgG 비율 0.4 이상, 고배율에서 10개 이상의 IgG4 분비 형질세포 1)+2)+3) 모두 만족 시 확실 (definite) 1)+3) 만족 시 가능성 높음 (probable) 1)+2) 만족 시 가능성 있음 (possible) o Multifocal fibrosclerosis는 조직소견을 기반으로 명명된 질환으로 많은 경우 IgG4 양성 형질세포 침윤이 관찰되지만 일부 IgG4 음성 조직소견이 보고되고 있음. 따라서 Multifocal fibrosclerosis의 등록기준은 감염, 종양이 배제된 경우 임상 및 병리 소견을 기반으로 합당한 병변이 관찰되는 종괴 및 연부조직 염증의 경우로 함
필수 검사 조합: (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사) 또는 (영상검사, 특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)
최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
식약처 승인 1건, 해외 등록소 1건이 있어요. 참여는 담당 의사와 먼저 상의하세요.
임상시험은 효과와 안전성을 확인하는 연구라 결과를 보장하지 않아요.
실시 병원은 의약품안전나라 임상시험정보 검색에서 제품명으로 찾아볼 수 있어요. ‘승인 완료’는 아직 모집을 시작하지 않았을 수 있어요.
관찰 연구는 치료를 시험하지 않고 경과와 자료를 모으는 연구예요 · 출처: 식품의약품안전처 의약품 임상시험 계획 정보(2026-10-08 기준) · ClinicalTrials.gov(미국 국립의학도서관, 2026-10-08 기준) · 대상질환에 이 질환 이름이 적힌 시험만 · 여러 나라가 함께하는 시험은 두 목록에 모두 있을 수 있어요 · 모집 상태는 바뀔 수 있어요 · 약체크는 참여를 권하거나 연결하지 않아요 · ClinicalTrials.gov 에서 직접 찾기
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
과거 알레르기와 여러 장기의 문제가 재발 위험에 관련됐어요. 일부 면역 단백질 수치도 관련 정보로 나타났어요.
기간별 합친 재발률 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
내 치료에 어떤 뜻인지는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
여러 장기에 문제가 생길 수 있는 IgG4 관련 질환 환자 3797명의 관찰 연구 24편을 모았어요. 재발 관련 요인과 치료 조합, 기간별 재발률을 살폈어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Clinical rheumatology (2025) · Risk factors for relapse of IgG4-related disease: a systematic review and meta‑analysis.
PubMed 40830680 원문 보기약 집단에서 병이 다시 악화된 사람이 더 적었어요. 중대한 건강 문제는 가짜 약보다 더 많이 보고됐어요.
52주 동안 다시 악화된 비율 · 낮을수록 좋아요
중대한 이상반응 비율 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
여러 장기에 염증과 흉터 조직이 생길 수 있는 IgG4 관련 질환이 활발한 성인 135명을 제비뽑기로 나눴어요. 이네빌리주맙과 가짜 약을 52주 비교했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The New England journal of medicine (2025) · Inebilizumab for Treatment of IgG4-Related Disease.
PubMed 39541094 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
추가 치료가 필요한 재발은 약 집단에서 더 적었어요. 관절통은 가짜 약 집단보다 더 많이 보고됐어요.
추가 치료가 필요한 재발 · 낮을수록 좋아요
관절통을 겪은 비율 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
여러 장기에 염증과 흉터 조직이 생길 수 있는 IgG4 관련 질환이 활발한 환자 194명을 제비뽑기로 나눴어요. 오벡셀리맙과 가짜 약을 52주 비교하며 스테로이드는 같은 일정으로 줄여 8주에 중단했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The New England journal of medicine (2026) · Obexelimab for the Treatment of IgG4-Related Disease.
PubMed 42233621 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
진료 통계가 따로 공개되지 않은 질환이에요. 질병관리청 희귀질환 헬프라인 누리집의 온라인 상담실에서 물어볼 수 있어요.
미쿨리즈 증후군
퀴트너 종양
경화성 췌장염
일스 병V900강직인간증후군V900섬모체, 원발성 이상운동증V900면역글로블린 G4 관련 질환(Immunoglobulin G4-related disease)은 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V900에 해당합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · 식약처·ClinicalTrials.gov 임상시험(2026.10)