이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Idiopathic pulmonary fibrosis

특발성 폐섬유증

KCD J84.11산정특례 V236호흡기계통의 질환

주요 증상

만성적으로 1-2년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동시 호흡곤란이 주 증상이고, 병이 진행할수록 호흡곤란이 심해집니다. 말기에 폐동맥 고혈압이 합병되면 심장에 부담이 가서 우심실 부전 증상이 동반될 수 있습니다.

원인

특발성 폐섬유증의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 흡연자에서 빈도가 높고, 항우울제, 위-식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진, 목재분진, 또는 용매제 흡입 등이 발생과 연관이 있는 위험인자들로 보고된 바 있으나, 대부분의 환자들에서는 확실한 인과관계가 있는 인자들을 찾을 수 없습니다.

진단

특발성 폐섬유증의 진단은 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선 소견 혹은폐 조직 검사에서 특발성 폐섬유증에서 보이는 조직 병리학적 소견을 보이는 경우 진단할 수 있습니다.

치료

특발성 폐섬유화증 치료를 위해 항섬유화 효과가 있는 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제를 사용합니다. 이 약제는 질병의 진행 속도를 지연하는 효과가 있는 것으로 입증되었습니다. 현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상 연구를 진행하고 있지만, 아직까지 이 질병을 완치할 수 있는 약물은 없습니다. 말기 환자에서는 폐이식 외에 다른 효과적인 치료 방법이 없습니다.

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?

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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V236) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?

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등록 절차:

담당 의사에게 KCD코드(J84.11) 확정 요청
아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)

3치료 중이라면?

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확인해볼 것:

아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계

이 질환은 진료통계가 별도로 공개되지 않은 희귀 질환입니다.

질병관리청 헬프라인(1544-4000)에서 전문 상담을 받으실 수 있습니다.

산정특례 등록 안내

질환 확진

KCD코드 확정

검사기준 충족

아래 체크리스트

건보공단 신청

산정특례 등록

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V236)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 흉부 CT 검사나 폐조직검사상 통상형 간질성폐렴(usual interstitial pneumonia)을 보이는 경우 o 흉부 CT 검사에서 통상형 간질성폐렴 의심 소견(possible UIP: 폐하부변연부 우세성의 망상형과 기관지확장 소견을 보이고 다른 질환을 의심할 수 있는 소견은 관찰되지 않음) o 상기 검사 소견을 보일 수 있는 다른 원인(결체조직질환, 석면폐증, 과민성폐장염 등)을 배제(특발성) o 흉부 CT와 폐조직검사 소견의 조합에 의해 특발성 폐섬유증을 진단할 수 있는 경우

검사항목

영상검사, 조직학검사, 임상진단

필수검사조합

(영상검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 조직학검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

“KCD코드 J84.11에 해당하는 질환인지 확인해주세요
“산정특례(V236) 등록을 신청해주실 수 있나요?
“현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
“산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
“이 질환에 사용하는 급여 의약품 중 저에게 맞는 것이 있나요?
“산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

병용금기 통합 점검

특발성 폐섬유증 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.

큐닌타정150밀리그램(닌테다닙에실산염)_(0.1806g/1정)

에피다닙정100밀리그램(닌테다닙에실산염)_(0.1204g/1정)

오페브연질캡슐100밀리그램(닌테다닙에실산염)_(0.1204g/1캡슐)

오페브연질캡슐150밀리그램(닌테다닙에실산염)_(0.1806g/1캡슐)

4/20개

이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:2032매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명

Idiopathic pulmonary fibrosis

IPF

유전자 (14건)

Symbol	Name	Locus	Relation
SFTPA1	surfactant protein A1	10q22.3	Major susceptibility factor in
DSP	desmoplakin	6p24.3	Major susceptibility factor in
TERT	telomerase reverse transcriptase	5p15.33	Major susceptibility factor in
TERC	telomerase RNA component	3q26.2	Major susceptibility factor in
MUC5B	mucin 5B, oligomeric mucus/gel-forming	11p15.5	Major susceptibility factor in
SFTPA2	surfactant protein A2	10q22.3	Major susceptibility factor in
RTEL1	regulator of telomere elongation helicase 1	20q13.33	Major susceptibility factor in
FAM13A	family with sequence similarity 13 member A	4q22.1	Major susceptibility factor in
STN1	STN1 subunit of CST complex	10q24.33	Major susceptibility factor in
ATP11A	ATPase phospholipid transporting 11A	13q34	Major susceptibility factor in
DPP9	dipeptidyl peptidase 9	19p13.3	Major susceptibility factor in
PARN	poly(A)-specific ribonuclease	16p13.12	Major susceptibility factor in
SFTPC	surfactant protein C	8p21.3	Major susceptibility factor in
ABCA3	ATP binding cassette subfamily A member 3	16p13.3	Candidate gene tested in

유병률 (17건)

•1-5 / 10 000 · Worldwide · Point prevalence
•1-9 / 100 000 · Worldwide · Annual incidence
•1-5 / 10 000 · Canada · Point prevalence
•1-5 / 10 000 · Canada · Annual incidence
•1-9 / 100 000 · Finland · Point prevalence
•1-9 / 100 000 · Finland · Annual incidence

외 11건 (Orphanet 공식 페이지 참조)

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(20건)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

Abnormal pulmonary interstitial morphology매우 빈번 (99-80%)
Acrocyanosis빈번 (79-30%)
Gastroesophageal reflux빈번 (79-30%)
Bronchiectasis빈번 (79-30%)
Pulmonary fibrosis빈번 (79-30%)
Exertional dyspnea빈번 (79-30%)
Fatigue빈번 (79-30%)
Cough빈번 (79-30%)
Honeycomb lung빈번 (79-30%)
Ground-glass opacification on pulmonary HRCT빈번 (79-30%)
Reticular pattern on pulmonary HRCT빈번 (79-30%)
Crackles빈번 (79-30%)
Subpleural honeycombing빈번 (79-30%)
Usual interstitial pneumonia빈번 (79-30%)
Reduced forced vital capacity빈번 (79-30%)
Decreased DLCO빈번 (79-30%)
Clubbing of fingers빈번 (79-30%)
Exercise intolerance가끔 (29-5%)
Pulmonary insufficiency가끔 (29-5%)
Orthodeoxia가끔 (29-5%)

Papago DeepL Google 번역

Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:2032)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

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