Idiopathic pulmonary fibrosis
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
만성적으로 1-2년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동시 호흡곤란이 주 증상이고, 병이 진행할수록 호흡곤란이 심해집니다. 말기에 폐동맥 고혈압이 합병되면 심장에 부담이 가서 우심실 부전 증상이 동반될 수 있습니다.
특발성 폐섬유증의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 흡연자에서 빈도가 높고, 항우울제, 위-식도역류에 의한 만성적 폐 흡입, 금속분진, 목재분진, 또는 용매제 흡입 등이 발생과 연관이 있는 위험인자들로 보고된 바 있으나, 대부분의 환자들에서는 확실한 인과관계가 있는 인자들을 찾을 수 없습니다.
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환이 효능에 적힌 급여 약은 성분 2가지, 제품 20개예요.
특발성 폐섬유화증 치료를 위해 항섬유화 효과가 있는 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제를 사용합니다. 이 약제는 질병의 진행 속도를 지연하는 효과가 있는 것으로 입증되었습니다. 현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상 연구를 진행하고 있지만, 아직까지 이 질병을 완치할 수 있는 약물은 없습니다. 말기 환자에서는 폐이식 외에 다른 효과적인 치료 방법이 없습니다.
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
4개 · 13,500~15,000원
허가 효능·효과: “전신경화증 연관 간질성폐질환 환자의 폐기능 감소 지연 특발성폐섬유증을 제외한 진행성 표현형을 나타내는 만성 섬유성 간질성폐질환의 치료”
3개 · 9,000~9,000원
2개 · 8,500~20,960원
허가 효능·효과: “특발성폐섬유증의 치료 전신경화증 연관 간질성폐질환 환자의 폐기능 감소 지연 진행성…”
4개 · 2,100~3,294원
허가 효능·효과: “특발성폐섬유증의 치료”
3개 · 3,300~3,600원
같은 성분이라도 제품(함량·제형)마다 허가 내용이 다를 수 있어요. 실제 처방은 담당 전문의가 정해요.
출처 · 식약처 허가 효능·효과(없으면 심평원 성분 효능) · 2026-09-23 확인 · 공식 문장에 이 질환이 적힌 성분만
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
o 흉부 CT 검사나 폐조직검사상 통상형 간질성폐렴(usual interstitial pneumonia)을 보이는 경우 o 흉부 CT 검사에서 통상형 간질성폐렴 의심 소견(possible UIP: 폐하부변연부 우세성의 망상형과 기관지확장 소견을 보이고 다른 질환을 의심할 수 있는 소견은 관찰되지 않음) o 상기 검사 소견을 보일 수 있는 다른 원인(결체조직질환, 석면폐증, 과민성폐장염 등)을 배제(특발성) o 흉부 CT와 폐조직검사 소견의 조합에 의해 특발성 폐섬유증을 진단할 수 있는 경우
필수 검사 조합: (영상검사, 임상진단) 또는 (영상검사, 조직학검사, 임상진단)
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
특발성 폐섬유증의 진단은 합당한 임상 양상과 함께 특징적인 방사선 소견 혹은폐 조직 검사에서 특발성 폐섬유증에서 보이는 조직 병리학적 소견을 보이는 경우 진단할 수 있습니다.
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
식약처 승인 8건, 해외 등록소 7건이 있어요. 참여는 담당 의사와 먼저 상의하세요.
임상시험은 효과와 안전성을 확인하는 연구라 결과를 보장하지 않아요.
실시 병원은 의약품안전나라 임상시험정보 검색에서 제품명으로 찾아볼 수 있어요. ‘승인 완료’는 아직 모집을 시작하지 않았을 수 있어요.
관찰 연구는 치료를 시험하지 않고 경과와 자료를 모으는 연구예요 · 출처: 식품의약품안전처 의약품 임상시험 계획 정보(2026-10-08 기준) · ClinicalTrials.gov(미국 국립의학도서관, 2026-10-08 기준) · 대상질환에 이 질환 이름이 적힌 시험만 · 여러 나라가 함께하는 시험은 두 목록에 모두 있을 수 있어요 · 모집 상태는 바뀔 수 있어요 · 약체크는 참여를 권하거나 연결하지 않아요 · ClinicalTrials.gov 에서 직접 찾기
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
힘껏 내쉰 숨의 양이 가짜 약보다 덜 줄었어요. 설사는 약을 받은 사람에게 더 흔했어요.
52주간 내쉰 숨의 양 변화(조정 평균) · 덜 줄수록 좋아요
설사를 겪은 비율 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
특발성 폐섬유증 환자 1177명을 제비뽑기로 나눴어요. 네란도밀라스트 18 mg 또는 9 mg을 하루 두 번 먹는 집단과 가짜 약 집단을 52주 비교했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The New England journal of medicine (2025) · Nerandomilast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
PubMed 40387033 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
들이마시는 약을 받은 집단에서 폐기능이 덜 줄었어요. 기침은 가짜 약보다 더 흔했어요.
52주간 내쉰 숨의 양 변화(가운데 값) · 덜 줄수록 좋아요
기침을 겪은 비율 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
특발성 폐섬유증 환자 593명을 제비뽑기로 나눠 흡입형 트레프로스티닐과 가짜 약을 52주 비교했어요. 참여자의 75.4%는 기존 치료제도 쓰고 있었어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The New England journal of medicine (2026) · Inhaled Treprostinil for Idiopathic Pulmonary Fibrosis.
PubMed 41812190 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
현재 담배를 피우는 사람은 폐암 위험이 더 높았어요. 사망과의 관련성은 연구 지역에 따라 달랐어요.
알아 둘 점
내 치료에 어떤 뜻인지는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
특발성 폐섬유증 환자 32 974명이 포함된 연구 49편을 모았어요. 흡연 여부와 사망·폐암·갑작스러운 악화의 관련성을 살폈어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Pulmonology (2026) · Association between smoking and prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis: A systematic review and meta-analysis.
PubMed 42339520 원문 보기최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
진료 통계가 따로 공개되지 않은 질환이에요. 질병관리청 희귀질환 헬프라인 누리집의 온라인 상담실에서 물어볼 수 있어요.
서울아산병원·질병관리청 희귀질환 헬프라인과 해외 공공 자료를 쉬운 말로 옮겼어요. 해외 자료의 번역은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다.
통상형 간질성 폐렴
원인불명의 섬유화 폐포염
특발성 간질성 폐렴
섬모체, 원발성 이상운동증V900폐포단백질증V222특발성 비특이성 간질성 폐렴V900특발성 폐섬유증 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.
7/20개 · 2개 이상이면 점검할 수 있어요
이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.
약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
SFTPA1 surfactant protein A1
위치 10q22.3 · Major susceptibility factor in
DSP desmoplakin
위치 6p24.3 · Major susceptibility factor in
TERT telomerase reverse transcriptase
위치 5p15.33 · Major susceptibility factor in
TERC telomerase RNA component
위치 3q26.2 · Major susceptibility factor in
MUC5B mucin 5B, oligomeric mucus/gel-forming
위치 11p15.5 · Major susceptibility factor in
SFTPA2 surfactant protein A2
위치 10q22.3 · Major susceptibility factor in
RTEL1 regulator of telomere elongation helicase 1
위치 20q13.33 · Major susceptibility factor in
FAM13A family with sequence similarity 13 member A
위치 4q22.1 · Major susceptibility factor in
STN1 STN1 subunit of CST complex
위치 10q24.33 · Major susceptibility factor in
ATP11A ATPase phospholipid transporting 11A
위치 13q34 · Major susceptibility factor in
DPP9 dipeptidyl peptidase 9
위치 19p13.3 · Major susceptibility factor in
PARN poly(A)-specific ribonuclease
위치 16p13.12 · Major susceptibility factor in
SFTPC surfactant protein C
위치 8p21.3 · Major susceptibility factor in
ABCA3 ATP binding cassette subfamily A member 3
위치 16p13.3 · Candidate gene tested in
외 11건 (Orphanet 공식 페이지 참조)
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
특발성 폐섬유증(Idiopathic pulmonary fibrosis)은 호흡기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V236에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 J84.11입니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · Orphanet 시작 나이·유전 방식(CC BY 4.0) · 식약처·ClinicalTrials.gov 임상시험(2026.10)