이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.
다양한 장기의 증상을 나타낼 수 있으며, 발작, 신경마비, 시력상실, 심폐기능 이상, 장폐색, 신기능 이상등을 초래할 수 있습니다.
침범된 장기에 IgG4가 축적되면서 염증을 야기하며, 야기된 염증에 의해 결합조직이 축적되어 섬유화가 진행되어 침범된 장기의 기능에 영향을 줍니다.
조직학적 검사에 의해 진단할 수 있으며, 조직학적 검사상 IgG4 양성 원형질 세포가 증가함을 확인할 수 있습니다.
치료의 목표는 진행을 막으며 재발을 줄이고, 증상이 완화된 상태를 유지하는 것입니다. 스테로이드(Glucocorticosteroid)를 통해 증상 완화를 유도하게 되며, 저용량 스테로이드(Prednisolone)를 통해 증상 완화 상태를 유지합니다. 재발하면 같은 방법을 통해 조절하지만 스테로이드 용량 조절을 위해 타 약제가 사용되기도 합니다. 또한 침범된 장기가 국소적인 폐색을 일으킬 경우 스텐트나 수술 등 침습적인 방법을 통해 해결할 수도 있습니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.
📋 진단 후 체크리스트
☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V139) 등록 신청해주세요" 요청
☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)
☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청
확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.
등록 절차:
확인해볼 것:
286명
1,826건
2.9억원
101만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 10만원
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
101만원
산정특례 미적용 (연)
30만원 ~ 61만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용 (연)
10만원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 20만원+
전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.
📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)
출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.