Long QT syndrome
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
선천성: KCNQ1(LQT1), KCNH2 (LQT2), SCN5A (LQT3)의 유전자의 변이로 인한 심장이온채널의 결함 후천성: 전해질 및 약물에 따른 영향
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요.
생활태도개선, 약물치료, 심박조율기나 삽입형 제세동기 삽입, 수술적 교감신경 절제술
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요. 비급여약·임상시험약 등 다른 치료가 있을 수 있어요. 국내에 없는 약은 담당 의사 처방전을 받아 한국희귀·필수의약품센터(kodc.or.kr)에 도입 가능 여부를 문의할 수 있어요.
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
1) 반복된 심전도 검사 상 QTc가 480ms 이상, 또는 LQTS risk score가 3.5 이상 중 한 가지 소견이 있을시 긴QT증후군으로 진단 2) 긴QT증후군을 일으킨다고 알려진 유전자에서 병적인 변이가 발견된 경우 - KCNQ1, KCNH2, SCN5A, ANKB, KCNE1, KCNE2, KCNJ2, CACNA1C, CAV3, SCN4B, AKAP9, SNTA1, KCNJ5, CALM1, CALM2 등 3) 설명이 되지 않는 실신이 발생한 환자에서 반복된 심전도 검사 상 QTc가 460ms 이상 * LQTS risk score - QTc ≥ 480ms - 3점, 460-479ms - 2점, 450-459ms 및 남성 - 1점 - Torsades de Point 심실 빈맥 - 2점 - T파 교류 - 1점 - 최소 3개 이상의 심전도 리드에서의 notched T파 - 1점 - 연령(소아의 경우) 대비 낮은 심박수 - 0.5점 - 스트레스가 동반된 실신 - 2점 - 스트레스가 동반되지 않은 실신 - 1점 - 선천성 청각 장애 - 0.5점 - 가족력: LQTS가 확실한 다른 가족 구성원 - 1점 - 직계 가족 (30세 이전)의 급사 - 0.5점
필수 검사 조합: (유전학검사) 또는 (심전도검사) 또는 (임상진단, 심전도검사)
최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요.
심전도에서 심장 회복 시간이 길어지는 경우를 다뤘어요. 자동 측정값이 부정확할 수 있어 사람이 직접 확인하도록 권고했어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
심전도에서 심장 회복 시간을 재는 방법과 긴 QT 증후군의 진단·관리, 관련 약의 사용을 정리했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The Canadian journal of cardiology (2023) · The 2023 Canadian Cardiovascular Society Clinical Practice Update on Management of the Patient With a Prolonged QT Interval.
PubMed 37827588 원문 보기선천성 긴 QT 증후군(1~3형) 임신부를 다뤘어요. 제왕절개가 심장 합병증을 줄이는지는 분명하지 않았어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
1984~2022년 문헌을 검색해 15편을 검토했으며, 최종적으로 20사례를 다뤘어요.
알게 된 것
원문 · Ginekologia polska (2026) · Congenital long QT syndrome in the pregnant women: a systematic review.
PubMed 42261734 원문 보기심장 회복 시간을 늘릴 수 있는 약을 쓰며 심전도 검사를 받은 성인을 살폈어요. 이 시간이 길어진 비율은 약과 연구에 따라 달랐어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
관련 약을 쓰며 심전도 검사를 받은 성인 14,756명의 연구 42편을 검토했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Journal of psychiatric practice (2026) · How Often Do QT-prolonging Drugs Really Prolong QT? A Systematic Review.
PubMed 42735272 원문 보기최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 793명 |
| 1인당 연간 진료비 | 186만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 19만원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 I49.82 전체 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
로마노-워드 증후군
제벨 랑쥐-닐슨 증후군
QT 연장증후군
비가역적 확장성 심근병증V127모야모야병V128카테콜라민 다형성 심실성 빈맥V900긴 QT증후군(Long QT syndrome)은 순환기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V296에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 I49.82입니다.
2024년 기준 질병코드 I49.82 전체 진료 환자수는 약 793명이며, 연간 총 요양급여비용은 14.7억원, 환자 1인당 연간 약 186만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024)