이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.
청색증, 호흡곤란, 피로, 심장 잡음, 성장 지연 등이 나타나며, 우심실과 관련된 구조적 결함으로 인해 혈액의 정상적인 산소 공급과 순환이 어려워집니다.
심장의 우심방, 우심실, 삼첨판 또는 폐동맥이 제대로 발달하지 못해 발생하는 선천성 심장 기형입니다. 유전적 요인과 임신 중 환경적 요인이 위험 요소로 작용할 수 있습니다.
심초음파(Echocardiography)를 통해 우심실과 연결된 구조의 발달 이상을 평가하며, 심전도(EKG), CT, MRI 등으로 심장 기능과 구조를 자세히 분석하여 진단합니다.
주요 치료는 수술적 교정으로, 혈류를 재구성하는 여러 단계의 수술이 필요합니다. 초기에는 우심실 우회술, 이후에는 폰탄 수술(Fontan procedure) 등이 시행될 수 있습니다. 약물 치료와 지속적인 재활 및 모니터링이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.
📋 진단 후 체크리스트
☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V146) 등록 신청해주세요" 요청
☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)
☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청
확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.
등록 절차:
확인해볼 것:
77명
236건
6381만원
83만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 8만원
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
83만원
산정특례 미적용 (연)
25만원 ~ 50만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용 (연)
8만원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 17만원+
전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.
📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)
출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.