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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Hereditary haemorrhagic telangiectasia

유전성 출혈성 모세혈관확장증

KCD I78.0산정특례 V297순환기계통의 질환

주요 증상

잦은 비출혈, 급/만성 장출혈, 간, 폐, 뇌를 침범한 동정맥 기형으로 심부전, 뇌경색 및 뇌농양

원인

상염색체 우성유전질환으로 현재까지 5종류의 유전형이 알려짐. 이중 HHT1형과 HHT2형이 80%이상을 차지함. 혈관벽의 탄력층과 근육층의 섬유혈관 이형성질환으로 외상에 쉽게 출혈을 일으키는 혈관벽이 만들어짐.

진단

다음 4가지 항목 중 2가지 이상이면 의심, 3가지 이상이면 확진함 1) 반복적으로 나타나는 자발적 코피; 2) 입술, 구강, 코, 손가락 등 특징장소의 다발성 모세혈관확장; 3) 폐, 간, 뇌, 척수 등의 확진된 장기의 동정맥기형; 4) 1촌 가족내 동일한 가족력 분자유전학적 검사

치료

국소지혈, 혈관 결찰술, 혈관 색전술, 호르몬제, 수술적 치료, 레이저 절제, 유전상담

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V297) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(I78.0) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

233명

청구건수

1,174건

총 진료비

2.4억원

1인당 연간

101만원

인구 10만명당 약 0.4명관련 진료과: 순환기내과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 10만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

101만원

산정특례 미적용 (연)

30만원 ~ 61만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

10만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 20만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V297)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

1. Curaçao 진단 기준에 따라 다음의 4가지 중 3가지 이상을 만족 시 유전성출혈성모세혈관확장증이 확실시 됨(definite) 1) 외상 없이 반복되는 비출혈 2) 신체 내 다양한 점막 부위에서 관찰되는 모세혈관확장증 (신체검사를 통하여 눈으로 확인되거나 위장관내시경, 후두경 등을 통하여 확인) 3) 폐, 간, 뇌, 척추 등 주요 장기의 동정맥기형을 전산화단층촬영이나 혈관조영술 등의 영상 검사로 확인 4) 유전성출혈성모세혈관확장증의 가족력 (부모, 형제, 자녀 중) * 그 외 ENG, ACVRL1, MADH4 우전자 돌연변이 검사를 통해 가늠할 수 있으나, 유전자검사를 통한 확정적 진단에 한계가 있어 임상증상와 종합하여 보조적으로 진단할 수 있음 2. 다음과 같은 주요 출혈 (major bleeding)을 동반하는 경우 1) hemoglobin이 출혈 전보다 2 g/dL 이상 감소 2) 적헐구나 전혈 2 unit 이상의 수혈을 요하는 출혈 3) intracranial, intraspinal, intraocular, retroperitoneal, intraarticular or pericardial bleeding 과 같은 critical location에서의 출혈

검사항목

영상검사, 유전학검사, 임상진단

필수검사조합

(영상검사, 임상진단) 또는 (유전학검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 I78.0에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V297) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “가족에게 유전될 가능성이 있나요? 유전상담을 받을 수 있을까요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 확인되지 않았습니다.

급여 의약품 목록에 없을 뿐, 비급여약·임상시험약·오프라벨 처방 등 치료 옵션이 있을 수 있습니다. 수술·시술 등 비약물 치료가 주로 사용되는 질환일 수도 있습니다.

희귀의약품센터

긴급도입·해외약 정보

임상시험 검색

ClinicalTrials.gov

헬프라인 상담

질병관리청 1544-4000

Orphanet 검색

국제 희귀질환 DB

비급여·미허가 약품이 필요하다면?

  1. 담당의와 상의 후 처방전을 발급받으세요
  2. 한국희귀필수의약품센터(KODC)에 구입 가능 여부를 문의하세요
  3. 서류 제출: 허가약은 처방전+동의서, 미허가약은 처방전+진단서+동의서
  4. 센터에서 수입 후 공급 (방문/팩스/인터넷 신청 가능)

문의: kodc.or.kr | 팩스: 0507-489-7325~30

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:774매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
HHTRendu-Osler diseaseRendu-Osler-Weber disease

유전자 (4건)

SymbolNameLocusRelation
ACVRL1activin A receptor like type 112q13.13Disease-causing germline mutation(s) in
SMAD4SMAD family member 418q21.2Disease-causing germline mutation(s) in
ENGendoglin9q34.11Disease-causing germline mutation(s) in
GDF2growth differentiation factor 210q11.22Disease-causing germline mutation(s) in

유병률 (7건)

  • •1-5 / 10 000 · Europe · Point prevalence
  • •1-5 / 10 000 · France · Point prevalence
  • •1-9 / 100 000 · United Kingdom · Point prevalence
  • •1-5 / 10 000 · Denmark · Point prevalence
  • •1-5 / 10 000 · Japan · Point prevalence
  • •1-9 / 100 000 · United States · Point prevalence

외 1건 (Orphanet 공식 페이지 참조)

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(36건 중 상위 30건 표시)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Lip telangiectasia매우 빈번 (99-80%)
  • Tongue telangiectasia매우 빈번 (99-80%)
  • Epistaxis매우 빈번 (99-80%)
  • Nasal mucosa telangiectasia매우 빈번 (99-80%)
  • Telangiectasia매우 빈번 (99-80%)
  • Spontaneous, recurrent epistaxis매우 빈번 (99-80%)
  • Mucosal telangiectasiae매우 빈번 (99-80%)
  • Telangiectasia of the skin매우 빈번 (99-80%)
  • Portal hypertension빈번 (79-30%)
  • Anemia빈번 (79-30%)
  • Migraine빈번 (79-30%)
  • Pulmonary arteriovenous malformation빈번 (79-30%)
  • Hepatic arteriovenous malformation빈번 (79-30%)
  • Abnormality of cardiovascular system physiology빈번 (79-30%)
  • Arteriovenous malformation빈번 (79-30%)
  • Visceral angiomatosis빈번 (79-30%)
  • Conjunctival telangiectasia가끔 (29-5%)
  • Seizure가끔 (29-5%)
  • Cerebral hemorrhage가끔 (29-5%)
  • Cirrhosis가끔 (29-5%)
  • Hepatic failure가끔 (29-5%)
  • Congestive heart failure가끔 (29-5%)
  • Esophageal varix가끔 (29-5%)
  • Pulmonary arterial hypertension가끔 (29-5%)
  • Hemoptysis가끔 (29-5%)
  • Subarachnoid hemorrhage가끔 (29-5%)
  • Pulmonary embolism가끔 (29-5%)
  • Gastrointestinal hemorrhage가끔 (29-5%)
  • Transient ischemic attack가끔 (29-5%)
  • Cerebral arteriovenous malformation가끔 (29-5%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:774)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

유전성 출혈성 모세혈관확장증에 대해 알아야 할 것

유전성 출혈성 모세혈관확장증(Hereditary haemorrhagic telangiectasia)은(는) 순환기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V297에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 I78.0입니다.

2024년 기준 국내 유전성 출혈성 모세혈관확장증 진료 환자수는 약 233명이며, 인구 10만명당 약 0.4명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 2.4억원, 환자 1인당 연간 약 101만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 30만원~61만원이지만, 산정특례 적용 시 약 10만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세혈관확장증이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 순환기내과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.