이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.

Common variable immunodeficiency, unspecified

상세불명의 공통 가변성 면역결핍

KCD D83.9산정특례 V111혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

상세불명의 공통 가변성 면역결핍은(는) 혈액 세포 또는 면역 체계에 이상이 생기는 희귀질환입니다.

이 설명은 참고 정보이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의와 상담하세요.

진료 통계 (2024년)

환자수

31명

청구건수

208건

총 진료비

7873만원

1인당 연간

254만원

인구 10만명당 약 0.1명추천 진료과: 혈액종양내과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 25만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

254만원

산정특례 미적용

76만원 ~ 152만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용

25만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 51만원+

산정특례 등록 안내

질환 확진

KCD코드 확정

검사기준 충족

아래 체크리스트

건보공단 신청

산정특례 등록

V코드 배정

본인부담 10%

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V111)

등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 - 검사: Ig G, Ig A, Ig M, 면역글로불린, isohemagglutinins(동종적혈구응집소), 백신에 대한 항체 5. 임상진단 - Ig G수치가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 매우 낮고, Ig M 이나 Ig A 중 적어도 한 가지가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 낮은 수치를 보이며, 아래의 조건을 모두 만족하는 경우 1) 면역결핍증 발병이 2세 이후에 시작 2) isohemagglutinnin이 없거나 또는 백신에 대한 반응이 저조함 3) 저감마글로불린을 유발하는 것으로 알려진 다른 원인(질환, 약물 등)이 배제된 경우 ∙ 재발성 감염의 임상양상과 함께, 다른 정의된 선천 일차면역결핍증이 배제되어야 하며 약제나 종양성 질환으로 나타나는 이차성 저감마글로불린혈증을 유발하는 약물 사용이 배제되어야 함

검사항목

특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수검사조합

(특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

2. 특수생화학/면역학, 도말/배양검사 - 검사: Ig G, Ig A, Ig M, 면역글로불린, isohemagglutinins(동종적혈구응집소), 백신에 대한 항체 5. 임상진단 - Ig G수치가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 매우 낮고, Ig M 이나 Ig A 중 적어도 한 가지가 나이 평균 수치보다 2SD 미만으로 낮은 수치를 보이며, 아래의 조건을 모두 만족하는 경우 1) isohemagglutinnin이 없거나 또는 백신에 대한 반응이 저조함 2) 저감마글로불린을 유발하는 것으로 알려진 다른 원인(질환, 약물 등)이 배제된 경우 ∙ 재발성 감염의 임상양상과 함께, 다른 정의된 선천 일차면역결핍증이 배제되어야 하며 약제나 종양성 질환으로 나타나는 이차성 저감마글로불린혈증을 유발하는 약물 사용이 배제되어야 함

검사항목

특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단

필수검사조합

(특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

“KCD코드 D83.9에 해당하는 질환인지 확인해주세요
“산정특례(V111) 등록이 가능한 상태인가요?
“현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
“산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?

재등록 만료일 계산

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.

의료비 지원제도

희귀질환자 의료비 지원

기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

상세불명의 공통 가변성 면역결핍에 대해 알아야 할 것

상세불명의 공통 가변성 면역결핍(Common variable immunodeficiency, unspecified)은(는) 혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V111에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 D83.9입니다.

2024년 기준 국내 상세불명의 공통 가변성 면역결핍 진료 환자수는 약 31명이며, 인구 10만명당 약 0.1명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 7873만원, 환자 1인당 연간 약 254만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 외래 10%, 입원 5%로 경감됩니다. 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 76만원~152만원이지만, 산정특례 적용 시 약 25만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

상세불명의 공통 가변성 면역결핍이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 혈액종양내과에서 전문적인 진료를 받으실 수 있습니다.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-756-2533

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보 국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내 한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전 GARD (NIH) — 질환 가이드 ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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