Adult-onset Still’s disease
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
증가된 염증성 사이토카인이 중요한 발병인자로 작용
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요.
약물치료
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요. 비급여약·임상시험약 등 다른 치료가 있을 수 있어요. 국내에 없는 약은 담당 의사 처방전을 받아 한국희귀·필수의약품센터(kodc.or.kr)에 도입 가능 여부를 문의할 수 있어요.
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
o Yamaguchi criteria 중 5개 이상, 그 중 두 개 이상 major criteria를 만족하며 Exclusion criteria가 모두 배제된 경우가 확인되는 경우 o Major criteria 1. 발열 : 39도 이상, 1주일 이상 2. 피부 발진 : 연어색의 반점 구진상 발진 3. 관절통, 관절염 : 2주 이상 지속 4. 10,000/mm3 이상의 백혈구 증가 호중구 증가 o Minor criteria 1. 편도통 2. 림프절 종창 3. transaminase 상승 4. 류마티스 인자와 항핵항체 음성 o Exclusion criteria 1. 감염 2. 악성종양 3. 다른 류마티스 질환
필수 검사 조합: (임상진단, 류마티스전문의 확진)
최초등록과 동일하며, 5년이후 재등록필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단, 류마티스전문의 확진)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
질병관리청이 지정한 권역별 희귀질환 전문기관이 2곳 있어요.
서울아산병원서울 · 의학유전학과 · 소아청소년과 · 신경과신관 지하1층 의학유전학센터1688-7575신촌세브란스병원서울 · 소아청소년과 · 신경과 · 내분비내과하님정밀의료센터(제중관 2층)1599-1004질병관리청 권역별 희귀질환 전문기관 · 희귀질환 헬프라인 전문기관 목록(2026.10 대조) · 관련 진료과 정형외과 / 재활의학과
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
성인 발병 스틸병과 이에 해당하는 소아 질환을 함께 다뤘어요. 두 연령대에 공통으로 쓸 진단·치료 기준을 만들었어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
유럽류마티스학회 연합과 유럽소아류마티스학회가 연구를 검토했어요. 공통 원칙 4개와 구체적인 권고 14개를 만들었어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Annals of the rheumatic diseases (2024) · EULAR/PReS recommendations for the diagnosis and management of Still's disease, comprising systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease.
PubMed 39317417 원문 보기성인 발병 스틸병과 이에 해당하는 소아 질환의 약물시험을 모았어요. 살펴본 약들 모두 가짜 약보다 증상 개선과 관련됐어요.
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
환자 430명이 참여한 임상시험 9개를 모아 비교했어요. 아나킨라·카나키누맙·릴로나셉트·토실리주맙의 증상 개선과 중대한 이상반응을 살폈어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Rheumatology (Oxford, England) (2025) · Efficacy and safety of biologic drugs in Still's disease: a systematic review and network meta-analysis of randomized controlled trials.
PubMed 38775654 원문 보기일본의 성인 발병 스틸병 환자에게서 일부 나아진 결과가 있었어요. 다만 미리 정한 주된 목표는 채우지 못했어요.
8주 증상 개선 비율 · 높을수록 좋아요
중대한 이상반응 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
일본 환자 14명이 모두 카나키누맙을 쓰는 공개 시험에 참여했어요. 8주 증상 개선 비율의 불확실성을 고려한 하한이 40%에 도달하는지를 주로 살폈어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Modern rheumatology (2026) · Efficacy and safety of canakinumab in patients with adult-onset Still's disease: Results from an open-label phase III study in Japan.
PubMed 41874433 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 1,683명 |
| 1인당 연간 진료비 | 232만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 23만원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 M06.1 전체 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
위슬러-판코니 증후군
신세뇨관-간질성 장애을(를) 동반한 쉐그렌증후군V139건조증후군[쉐그렌]V139폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군V139각막결막염을(를) 동반한 쉐그렌증후군V139근병증을(를) 동반한 쉐그렌증후군V139약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
외 2건 (Orphanet 공식 페이지 참조)
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
성인발병 스틸병(Adult-onset Still’s disease)은 근육골격계통 및 결합조직의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V298에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 M06.1입니다.
2024년 기준 질병코드 M06.1 전체 진료 환자수는 약 1,683명이며, 연간 총 요양급여비용은 39.1억원, 환자 1인당 연간 약 232만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · Orphanet 시작 나이·유전 방식(CC BY 4.0)