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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Acquired aphasia with epilepsy [Landau-Kleffner]

뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너]

KCD F80.3산정특례 V256정신 및 행동 장애

주요 증상

수용언어상실증, 표현언어상실증, 뇌전증성 발작, 인식불능증, 공격적 성향, 섭취 장애, 수면문제, 우울증, 과다활동

원인

16번 염색체 단완(16p13.2)에 위치한 GRIN2A 유전자

진단

병력, 뇌파 (EEG], CAT Scan, 자기공명영상(MRI), 단일광자방출단층촬영술/양전자방출 단층촬영(SPECT/PET Scans), 자기뇌파검사(MEG Scan)

치료

대증요법, 지지요법, 약물치료, 언어치료

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V256) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(F80.3) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

28명

청구건수

182건

총 진료비

5472만원

1인당 연간

195만원

인구 10만명당 약 0.1명관련 진료과: 정신건강의학과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 20만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

195만원

산정특례 미적용 (연)

59만원 ~ 117만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

20만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 39만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V256)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 임상증상: 정상언어발달을 하던 소아(2-8세)가 발작 및 뇌파 이상과 동반되어 진행성 실어증을 나타내는 경우 o 뇌파검사: 각성시 측두, 두정엽 부위의 발작파와 수면시 활성화되어 거의 지속적으로 나타나는 양측성 극서파(bilatrial spike wave)

검사항목

임상진단, 뇌파검사

필수검사조합

(임상진단, 뇌파검사)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

o 임상증상: 정상언어발달을 하던 소아(2-8세)가 발작 및 뇌파 이상과 동반되어 진행성 실어증을 나타내는 경우 o 뇌파검사: 각성시 측두, 두정엽 부위의 발작파와 수면시 활성화되어 거의 지속적으로 나타나는 양측성 극서파(bilatrial spike wave)

검사항목

임상진단, 뇌파검사

필수검사조합

(임상진단, 뇌파검사)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 F80.3에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V256) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “이 질환에 사용하는 급여 의약품 중 저에게 맞는 것이 있나요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

레비티라세탐

3개 · 847~891원

1

큐팜정750밀리그램(레비티라세탐)_(0.75g/1정)

명인제약(주)

847원
최저 상한가
2

에피스크정750밀리그램(레비티라세탐)_(0.75g/1정)

에스케이케미칼(주)

891원
3

레비라정750밀리그램(레비티라세탐)_(0.75g/1정)

한미약품(주)

891원
레비티라세탐

1개 · 127~127원

1

큐팜액(레비티라세탐)_(25g/250mL)

명인제약(주)

127원
최저 상한가
레비티라세탐

1개 · 125~125원

1

큐팜액(레비티라세탐)_(10g/100mL)

명인제약(주)

125원
최저 상한가

병용금기 통합 점검

뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너] 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.

큐팜정750밀리그램(레비티라세탐)_(0.75g/1정)
큐팜액(레비티라세탐)_(25g/250mL)
큐팜액(레비티라세탐)_(10g/100mL)
3/20개

이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:98818매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Landau-Kleffner syndrome
Acquired epileptic aphasiaLKS

유전자 (1건)

SymbolNameLocusRelation
GRIN2Aglutamate ionotropic receptor NMDA type subunit 2A16p13.2Disease-causing germline mutation(s) in

유병률 (1건)

  • •1-9 / 1 000 000 · Japan · Point prevalence

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(44건 중 상위 30건 표시)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Seizure매우 빈번 (99-80%)
  • Loss of speech매우 빈번 (99-80%)
  • Aphasia매우 빈번 (99-80%)
  • Language impairment매우 빈번 (99-80%)
  • Speech apraxia매우 빈번 (99-80%)
  • Interictal EEG abnormality매우 빈번 (99-80%)
  • Spoken Word Recognition Deficit매우 빈번 (99-80%)
  • Continuous spike and waves during slow sleep매우 빈번 (99-80%)
  • Atypical behavior빈번 (79-30%)
  • Autistic behavior빈번 (79-30%)
  • Generalized non-motor (absence) seizure빈번 (79-30%)
  • Developmental regression빈번 (79-30%)
  • Attention deficit hyperactivity disorder빈번 (79-30%)
  • Social and occupational deterioration빈번 (79-30%)
  • Speech articulation difficulties빈번 (79-30%)
  • Focal motor seizure빈번 (79-30%)
  • EEG with generalized epileptiform discharges빈번 (79-30%)
  • EEG with frontal focal spikes빈번 (79-30%)
  • EEG with temporal focal spikes빈번 (79-30%)
  • Bilateral tonic-clonic seizure with generalized onset빈번 (79-30%)
  • Emotional lability가끔 (29-5%)
  • Depression가끔 (29-5%)
  • Aggressive behavior가끔 (29-5%)
  • Short attention span가끔 (29-5%)
  • Anxiety가끔 (29-5%)
  • Hyperactivity가끔 (29-5%)
  • Slurred speech가끔 (29-5%)
  • Gait ataxia가끔 (29-5%)
  • Bilateral tonic-clonic seizure가끔 (29-5%)
  • Mutism가끔 (29-5%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:98818)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너]에 대해 알아야 할 것

뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너](Acquired aphasia with epilepsy [Landau-Kleffner])은(는) 정신 및 행동 장애에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V256에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 F80.3입니다.

2024년 기준 국내 뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너] 진료 환자수는 약 28명이며, 인구 10만명당 약 0.1명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 5472만원, 환자 1인당 연간 약 195만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 59만원~117만원이지만, 산정특례 적용 시 약 20만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

뇌전증에 동반된 후천성 실어증(失語症)[란다우-클레프너]이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 정신건강의학과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.