Subacute spongiform encephalopathy
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
산발성(90%), 유전적 요인(10%), 감염(드문 경우)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요.
대증치료
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환에 직접 이어진 급여 약은 확인되지 않았어요. 비급여약·임상시험약 등 다른 치료가 있을 수 있어요. 국내에 없는 약은 담당 의사 처방전을 받아 한국희귀·필수의약품센터(kodc.or.kr)에 도입 가능 여부를 문의할 수 있어요.
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
Probable CJD 1. 빠르게 진행하는 치매 2. 다음 4가지 중 2가지 이상 존재함: A. 근육간대경련 (Myoclonus) B. 시각 혹은 소뇌 증상(signs or symptoms) C. 추체로(Pyramidal) 혹은 추체외로(extrapyramidal) 증상(signs or symptoms) D. 무동성 무언증(Akinetic mutism) 3. 다음 검사 중 적어도 1가지 이상 양성: A. 유병기간에 상관없이 전형적인 뇌파(periodic sharp wave complexes) during an illness of any duration B. 2년 이하의 유병기간 중 뇌척수액 14-3-3 assay 양성 C. MRI DWI 혹은 FLAIR상 미상핵(caudate nucleus) 혹은 조가비핵(putamen)의 고신호강도 병변 4. 통상적인 검사에서 다른 진단을 시사하지 않음 Possible CJD 위 진단기준에서 검사결과를 충족하지 않으면서 유병기간이 2년 이내인 경우
필수 검사 조합: (영상검사, 임상진단) 또는 (특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단)
최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 124명 |
| 1인당 연간 진료비 | 1345만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 134만원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 A81.0 전체(아급성 해면모양뇌병증 등 2개 질환) 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
크로이츠펠트-아콥병
야콥병
야콥-크로이츠펠트 병
아급성 스폰지형 뇌병증
크로이츠펠트-야콥병V102비정형마이코박테륨증, 가족형, X연관V900아급성 해면모양뇌병증(Subacute spongiform encephalopathy)은 특정 감염성 및 기생충성 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V102에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 A81.0입니다.
2024년 기준 질병코드 A81.0 전체(아급성 해면모양뇌병증 등 2개 질환) 진료 환자수는 약 124명이며, 연간 총 요양급여비용은 16.7억원, 환자 1인당 연간 약 1345만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024)