약체크
급여약약국질환별영양제희귀질환비급여가이드FAQ커뮤니티
약체크

대한민국 약검색 · 약값 비교 서비스

급여 의약품 검색질환별 의약품비급여 진료비 비교약 가이드약값 계산기본인부담금 계산기알약 식별자주 묻는 질문소개
이용약관개인정보처리방침
카카오톡네이버 블로그인스타그램

건강보험심사평가원 공공데이터 기반 · 의료 전문 상담을 대체하지 않습니다

에스와이제이컴퍼니 · 사업자등록번호 159-60-00801
개인정보보호책임자 / 광고·제휴 문의: contact@syjcompany.com

약검색희귀질환약국영양제My
희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Primary Pulmonary hypertension

원발성 폐동맥고혈압

KCD I27.0산정특례 V202순환기계통의 질환

주요 증상

만성피로, 복수, 빈맥성 부정맥, 실신, 운동 시 호흡곤란, 전신부종, 흉통

원인

원인을 규명할 수 없는 특발성인 경우가 많으나 최근에는 이들 중 원인을 발견해 감에 따라 특발성인 경우가 점차 감소되고 있음

진단

혈액검사, 흉부X선, 심전도, 심장초음파, 폐기능검사, 폐 환기 관류스캔, 심폐 운동검사, 수면다원검사, 흉부 CT, MR검사, 심도자검사(혈관확장제반응검사), 폐생검

치료

증상치료와 진행억제를 위한 항응고제, 강심제, 산소투여, 혈관확장제(vasodilator), 수술치료

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
펼치기

📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V202) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
펼치기

등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(I27.0) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
펼치기

확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

1,987명

청구건수

10,544건

총 진료비

128.1억원

1인당 연간

645만원

인구 10만명당 약 3.8명관련 진료과: 순환기내과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 64만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

645만원

산정특례 미적용 (연)

193만원 ~ 387만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

64만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 129만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V202)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

o 우심도자술로 확진된 경우 인정 o 2차적 원인 (예:폐질환이 발생한 경우나, 폐의 이상이 있어 폐동맥 고혈압이 발생)의 경우는 제외

검사항목

영상검사, 우심도자술

필수검사조합

(영상검사, 우심도자술)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

o 우심도자술 또는 심장초음파로 폐고혈압이 남아있는 경우 인정 o 2차적인 원인(예:폐질환이 발생한 경우나, 폐의 이상이 있어 폐동맥 고혈압이 발생)의 경우는 제외

검사항목

영상검사, 우심도자술

필수검사조합

(영상검사) 또는 (우심도자술)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 I27.0에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V202) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “이 질환에 사용하는 급여 의약품 중 저에게 맞는 것이 있나요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

보센탄수화물(미분화

2개 · 9,728~11,488원

1

카나보센정62.5밀리그램(보센탄수화물(미분화))_(64.541mg/1정)

파마사이언스코리아(주)

9,728원
최저 상한가
2

트라클리어정62.5밀리그램(보센탄수화물)_(64.541mg/1정)

(주)한국얀센

11,488원
실데나필시트르산염

2개 · 1,000~2,000원

1

파데나필정20밀리그램(실데나필시트르산염)_(28.09mg/1정)

한올바이오파마(주)

1,000원
최저 상한가
2

파텐션정20밀리그램(실데나필시트르산염)_(28.09mg/1정)

한미약품(주)

2,000원
마시텐탄

2개 · 28,864~33,958원

1

마시텐정10밀리그램(마시텐탄)_(10mg/1정)

삼진제약(주)

28,864원
최저 상한가
2

옵서미트정10밀리그램(마시텐탄)_(10mg/1정)

(주)한국얀센

33,958원
리오시구앗

1개 · 11,137~11,137원

1

아뎀파스정0.5밀리그램(리오시구앗)_(0.5mg/1정)

바이엘코리아(주)

11,137원
최저 상한가
리오시구앗

1개 · 17,819~17,819원

1

아뎀파스정1밀리그램(리오시구앗)_(1mg/1정)

바이엘코리아(주)

17,819원
최저 상한가
리오시구앗

1개 · 22,274~22,274원

1

아뎀파스정1.5밀리그램(리오시구앗)_(1.5mg/1정)

바이엘코리아(주)

22,274원
최저 상한가
리오시구앗

1개 · 26,061~26,061원

1

아뎀파스정2밀리그램(리오시구앗)_(2mg/1정)

바이엘코리아(주)

26,061원
최저 상한가
리오시구앗

1개 · 29,624~29,624원

1

아뎀파스정2.5밀리그램(리오시구앗)_(2.5mg/1정)

바이엘코리아(주)

29,624원
최저 상한가
셀렉시팍

1개 · 12,150~12,150원

1

업트라비정200마이크로그램(셀렉시팍)_(0.2mg/1정)

(주)한국얀센

12,150원
최저 상한가
셀렉시팍

1개 · 27,337~27,337원

1

업트라비정800마이크로그램(셀렉시팍)_(0.8mg/1정)

(주)한국얀센

27,337원
최저 상한가
셀렉시팍

1개 · 18,225~18,225원

1

업트라비정400마이크로그램(셀렉시팍)_(0.4mg/1정)

(주)한국얀센

18,225원
최저 상한가
셀렉시팍

1개 · 22,781~22,781원

1

업트라비정600마이크로그램(셀렉시팍)_(0.6mg/1정)

(주)한국얀센

22,781원
최저 상한가
트레프로스티닐

1개 · 2,205,120~2,205,120원

1

레모둘린주사1mg/mL(트레프로스티닐)_(20mg/20mL)

(주)안트로젠

2,205,120원
최저 상한가
트레프로스티닐

1개 · 5,491,200~5,491,200원

1

레모둘린주사2.5mg/mL(트레프로스티닐)_(50mg/20mL)

(주)안트로젠

5,491,200원
최저 상한가
트레프로스티닐

1개 · 10,752,000~10,752,000원

1

레모둘린주사5mg/mL(트레프로스티닐)_(0.1g/20mL)

(주)안트로젠

10,752,000원
최저 상한가
일로프로스트

1개 · 27,045~27,045원

1

벤타비스흡입액(일로프로스트)_(20μg/2mL)

바이엘코리아(주)

27,045원
최저 상한가

병용금기 통합 점검

원발성 폐동맥고혈압 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.

카나보센정62.5밀리그램(보센탄수화물(미분화))_(64.541mg/1정)
파데나필정20밀리그램(실데나필시트르산염)_(28.09mg/1정)
마시텐정10밀리그램(마시텐탄)_(10mg/1정)
아뎀파스정0.5밀리그램(리오시구앗)_(0.5mg/1정)
아뎀파스정1밀리그램(리오시구앗)_(1mg/1정)
아뎀파스정1.5밀리그램(리오시구앗)_(1.5mg/1정)
아뎀파스정2밀리그램(리오시구앗)_(2mg/1정)
아뎀파스정2.5밀리그램(리오시구앗)_(2.5mg/1정)
업트라비정200마이크로그램(셀렉시팍)_(0.2mg/1정)
업트라비정800마이크로그램(셀렉시팍)_(0.8mg/1정)
업트라비정400마이크로그램(셀렉시팍)_(0.4mg/1정)
업트라비정600마이크로그램(셀렉시팍)_(0.6mg/1정)
레모둘린주사1mg/mL(트레프로스티닐)_(20mg/20mL)
레모둘린주사2.5mg/mL(트레프로스티닐)_(50mg/20mL)
레모둘린주사5mg/mL(트레프로스티닐)_(0.1g/20mL)
벤타비스흡입액(일로프로스트)_(20μg/2mL)
16/20개

이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.

국제 의학 정보 (Orphanet 기반)

ORPHA:422매칭 high

약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.

국제 질환명
Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Idiopathic and/or familial pulmonary arterial hypertension

유병률 (7건)

  • •1-9 / 1 000 000 · United States · Annual incidence
  • •1-9 / 1 000 000 · France · Point prevalence
  • •1-9 / 1 000 000 · France · Annual incidence
  • •1-9 / 100 000 · Czech Republic · Point prevalence
  • •1-9 / 1 000 000 · Czech Republic · Annual incidence
  • •1-9 / 100 000 · Europe · Point prevalence

외 1건 (Orphanet 공식 페이지 참조)

국제 의학 용어 — 표현형 (HPO · 영문 원본)(13건)

국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.

  • Pulmonary arterial hypertension매우 빈번 (99-80%)
  • Dyspnea빈번 (79-30%)
  • Abnormality of cardiovascular system physiology빈번 (79-30%)
  • Syncope가끔 (29-5%)
  • Palpitations가끔 (29-5%)
  • Hepatomegaly가끔 (29-5%)
  • Right ventricular dilatation가끔 (29-5%)
  • Tricuspid regurgitation가끔 (29-5%)
  • Fatigue가끔 (29-5%)
  • Heart murmur가끔 (29-5%)
  • Elevated jugular venous pressure가끔 (29-5%)
  • Chest pain가끔 (29-5%)
  • Pedal edema매우 드묾 (1-4%)
PapagoDeepLGoogle 번역
Orphanet 공식 페이지 (ORPHA:422)

Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.

약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.

License: CC-BY-4.0 · 약관

원발성 폐동맥고혈압에 대해 알아야 할 것

원발성 폐동맥고혈압(Primary Pulmonary hypertension)은(는) 순환기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V202에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 I27.0입니다.

2024년 기준 국내 원발성 폐동맥고혈압 진료 환자수는 약 1,987명이며, 인구 10만명당 약 3.8명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 128.1억원, 환자 1인당 연간 약 645만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 193만원~387만원이지만, 산정특례 적용 시 약 64만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

원발성 폐동맥고혈압이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 순환기내과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

관련 희귀질환

비가역적 확장성 심근병증

V127
28,690명

모야모야병

V128
18,590명

카테콜라민 다형성 심실성 빈맥

V900
8,195명

비폐색성 비대성 심근병증

V127
6,279명

폐색혈전혈관염[버거병]

V129
3,687명

같은 질환으로 고민하는 분들에게 큰 도움이 됩니다. 진단 과정, 치료 경험, 병원 후기 등을 자유롭게 공유해주세요.

이 정보가 도움이 되셨나요?

같은 질환으로 고민하는 분에게 공유해주세요.

최신 정보를 불러오는 중...

관련 페이지

희귀질환 목록진료 통계증상 검색희귀질환 뉴스약 검색질환별 의약품

출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.