Primary Pulmonary hypertension
질병관리청 희귀질환 헬프라인·건강보험공단·식약처 공식 자료에서 질문마다 골랐어요
원인을 규명할 수 없는 특발성인 경우가 많으나 최근에는 이들 중 원인을 발견해 감에 따라 특발성인 경우가 점차 감소되고 있음
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
이 질환이 효능에 적힌 급여 약은 성분 10가지, 제품 29개예요.
증상치료와 진행억제를 위한 항응고제, 강심제, 산소투여, 혈관확장제(vasodilator), 수술치료
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문
4개 · 311~331원
허가 효능·효과: “…동맥경화증, 당뇨병성 말초혈관병증 등)에 동반한 궤양, 동통 및 냉감의 개선, 원발성 폐고혈압증”
1개 · 497~497원
허가 효능·효과: “…당뇨병성 말초혈관병증 등)에 따른 궤양, 동통 및 냉감의 개선 2. 원발성 폐고혈압증”
2개 · 28,862~33,937원
허가 효능·효과: “WHO 기능분류 Ⅱ~Ⅲ 단계에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO GroupⅠ) 성인 환자의 장기 치료. 이 약은 특발성 폐동맥고혈압,…”
2개 · 9,727~11,420원
허가 효능·효과: “폐동맥고혈압(WHO 기능 분류 클래스 III 및 IV에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO…”
1개 · 16,583~16,583원
2개 · 1,000~2,000원
허가 효능·효과: “WHO 기능분류 단계 Ⅱ, Ⅲ에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO Group Ⅰ) 환자의 운동능력 개선. (보센탄을 투여중인 환자에…”
1개 · 11,137~11,137원
허가 효능·효과: “…환자에서 운동능력의 개선 - WHO 기능분류 II~III 단계에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO GroupⅠ) 성인 환자에서 운동능력의 개선.”
1개 · 17,819~17,819원
1개 · 22,274~22,274원
1개 · 26,061~26,061원
1개 · 29,624~29,624원
1개 · 41,574~41,574원
허가 효능·효과: “…마시텐탄과 타다라필의 복합제로써 WHO 기능분류 Ⅱ~Ⅲ 단계에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO Group Ⅰ) 성인 환자의 장기 치료에 사용된다.”
1개 · 41,574~41,574원
1개 · 12,000~12,000원
허가 효능·효과: “WHO 기능분류 II-III 단계에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO Group I) 성인 환자의 장기 치료. 이 약은 특발성 폐동맥고혈압,…”
1개 · 27,000~27,000원
1개 · 18,000~18,000원
1개 · 22,325~22,325원
1개 · 49,349~49,349원
허가 효능·효과: “WHO 기능분류 II, III 단계에 해당하는 폐동맥 고혈압 (WHO Group 1) 환자에서 운동능력개선 및 임상적 악화의 지연”
1개 · 52,037~52,037원
1개 · 27,045~27,045원
허가 효능·효과: “NYHA Ⅲ,Ⅳ에 해당하는 폐동맥고혈압(WHO GroupⅠ)환자의 운동능력 및 증상 개선”
1개 · 2,205,120~2,205,120원
허가 효능·효과: “NYHA 분류 단계 Ⅱ-Ⅳ에 해당하는 폐동맥고혈압 환자의 운동능력 및 증상개선”
1개 · 5,491,200~5,491,200원
1개 · 10,752,000~10,752,000원
같은 성분이라도 제품(함량·제형)마다 허가 내용이 다를 수 있어요. 실제 처방은 담당 전문의가 정해요.
출처 · 식약처 허가 효능·효과(없으면 심평원 성분 효능) · 2026-09-23 확인 · 공식 문장에 이 질환이 적힌 성분만
담당 의사에게 등록을 요청하세요. 확진 30일 안에 신청하면 확진일부터 본인부담 10%가 적용돼요.
확진일부터 30일 안에 신청하면 확진일부터, 그 뒤면 신청일부터 적용돼요. 비급여·전액 본인부담 항목은 빠져요.
o 우심도자술로 확진된 경우 인정 o 2차적 원인 (예:폐질환이 발생한 경우나, 폐의 이상이 있어 폐동맥 고혈압이 발생)의 경우는 제외
필수 검사 조합: (영상검사, 우심도자술)
o 임상진단 - 2차적인 원인(예:폐질환이 발생한 경우나, 폐의 이상이 있어 폐동맥 고혈압이 발생)의 경우는 제외 - 의료진의 임상소견 상 재등록이 필요하다고 사료될 경우
필수 검사 조합: (임상진단)
질병관리청 희귀질환 헬프라인 환자등록기준 · 국민건강보험공단
산정특례 등록일을 넣으면 끝나는 날을 계산하고, 90일 전에 카카오톡으로 알려 드려요
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다. 본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.
네, 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상 질환이에요. 소득·재산 기준에 맞아야 해요.
간병비·보조기기·특수식이 지원은 이 질환이 대상이 아니에요.
지원이 결정되면 신청한 날부터 쓴 의료비를 지원해요. 그 전에 쓴 의료비는 지원하지 않아요.
환자 가구는 기준 중위소득 140% 미만(2026년 1인 가구 월 358만 9,933원, 4인 가구 월 909만 2,633원 미만), 주민등록이 따로인 부모·자녀(그 배우자 포함) 가구는 200% 미만이고 재산 기준도 함께 봐요. 소득은 실제 소득에서 일부를 빼고 계산한 소득평가액이에요.
가구 소득인정액이 기준 중위소득 50% 이하이고 부양 요건을 갖추면, 희귀질환 입원·외래의 건강보험 적용 진료비 본인부담이 면제돼요(기본 식대 20%는 부담). 주소지 주민센터에서 신청해요.
진단이 안 된 희귀질환 의심 환자는 참여 의료기관에서 진료 상담을 받은 뒤 유전자 검사 지원 여부가 정해져요(2026년 1,150명). 희귀질환으로 진단되면 검사 결과에 따라 부모·형제 3명 안팎의 가족 검사도 지원받을 수 있어요. 2026년 사업은 3월 30일부터 12월 말까지이고, 일찍 마감될 수 있어요.
참여 의료기관·신청 방법국내에 없거나 구하기 어려운 희귀의약품의 도입·공급은 담당 의사와 상의한 뒤 한국희귀·필수의약품센터에 문의할 수 있어요.
한국희귀·필수의약품센터출처 · 질병관리청 희귀질환 헬프라인(의료비지원 2026-08-06 · 유전자 진단지원 2026-04-20 검토) · 정부24(2026-08-11·12) · 2026년 대상질환 목록 · 실제 지원 여부는 보건소가 정해요 · 문의 보건복지상담센터 129
질병관리청 희귀질환 헬프라인 원문 · 산정특례 등록 검사기준은 3번 질문에 있어요
한국희귀·난치성질환연합회 가입 단체 · 2026년 10월 연합회 누리집 기준
식약처 승인 7건이 있어요. 참여는 담당 의사와 먼저 상의하세요.
임상시험은 효과와 안전성을 확인하는 연구라 결과를 보장하지 않아요.
실시 병원은 의약품안전나라 임상시험정보 검색에서 제품명으로 찾아볼 수 있어요. ‘승인 완료’는 아직 모집을 시작하지 않았을 수 있어요.
관찰 연구는 치료를 시험하지 않고 경과와 자료를 모으는 연구예요 · 출처: 식품의약품안전처 의약품 임상시험 계획 정보(2026-10-08 기준) · ClinicalTrials.gov(미국 국립의학도서관, 2026-10-08 기준) · 대상질환에 이 질환 이름이 적힌 시험만 · 여러 나라가 함께하는 시험은 두 목록에 모두 있을 수 있어요 · 모집 상태는 바뀔 수 있어요 · 약체크는 참여를 권하거나 연결하지 않아요 · ClinicalTrials.gov 에서 직접 찾기
최근 3년 해외 연구 3건을 쉬운 말로 옮겼어요. 국내 허가 상태는 줄마다 적었어요.
미국 전문가가 폐동맥고혈압 환자의 치료 참여 방법에 합의했어요. 환자·가족과 계획을 세우고 이해하기 쉽게 설명하는 점을 강조했어요.
알아 둘 점
내 치료에 어떤 뜻인지는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
미국 의사 5명, 전문 진료 인력 5명, 간호사 3명이 설문과 회의로 의견을 모았어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Journal of the American Association of Nurse Practitioners (2026) · Expert consensus on patient engagement strategies for improving patient activation and shared decision making in pulmonary arterial hypertension.
PubMed 41416907 원문 보기사망 위험이 큰 성인 폐동맥고혈압 환자에게 기존 치료에 더해 비교했어요. 사망·폐이식·악화 입원 중 하나라도 겪은 비율이 낮았고 코피 등도 보고됐어요.
사망·폐이식·24시간 넘는 악화 입원 중 하나라도 겪은 비율
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
고위험 환자 172명을 제비뽑기로 나눠 기존 치료에 소타터셉트 또는 가짜 약을 더했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · The New England journal of medicine (2025) · Sotatercept in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension at High Risk for Death.
PubMed 40167274 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
기존 치료를 받던 성인 폐동맥고혈압 환자를 살폈어요. 병의 악화는 적었지만 이상반응으로 치료를 중단한 비율은 높았어요.
첫 악화를 겪은 비율 · 낮을수록 좋아요
이상반응으로 중단 · 낮을수록 좋아요
알아 둘 점
지금 쓰는 약을 스스로 바꾸거나 끊지 마세요. 내 치료는 담당 의사와 상의하세요.
무엇을 알아봤나
제비뽑기로 랄리네팍과 가짜 약을 나눴어요. 최종 분석은 랄리네팍 350명, 가짜 약 337명을 포함했어요.
알게 된 것
낱말 풀이
원문 · Lancet (London, England) (2026) · Ralinepag for the treatment of pulmonary arterial hypertension (ADVANCE OUTCOMES): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 study.
PubMed 42520828 원문 보기국내 허가·급여 확인 · 식약처 의약품 허가 정보·약체크 급여 목록, 2026년 10월 8일 확인
최근 3년 해외 학술지의 진료 지침·3상 임상시험·여러 연구 분석 중 골라 초록을 쉬운 한국어로 옮긴 참고용 요약이에요. 해외 연구라 국내에서 아직 허가되지 않았거나 이 병의 치료로는 허가되지 않은 약도 나와요. 국내 허가·급여는 식약처 허가 정보와 약체크 급여 목록으로 확인해 줄마다 적었어요. 번역·요약은 참고용이며 원문 확인을 권장합니다. 약체크는 치료를 권하지 않아요.
| 이 질병코드로 진료받은 환자 | 1,987명 |
| 1인당 연간 진료비 | 645만원 |
| 산정특례 적용하면 | 약 64만원 |
건강보험심사평가원 2024 · 질병코드 I27.0 전체 기준 · 통계는 질병코드 단위라 같은 코드의 다른 질환 환자도 함께 세요.
기간
건강보험심사평가원의 요양급여비용(건강보험 적용 진료비) 평균으로 어림한 값이라 비급여는 들어 있지 않고, 실제 비용은 진료 내용에 따라 달라요. 의료급여는 본인부담 방식이 달라 여기서 계산하지 않아요. 2026년 12월부터 본인부담률 10% → 7%, 2028년 상반기 5%로 인하 예정(보건복지부 2026.9.8 발표).
특발성 폐동맥 고혈압
폐동맥압 상승
혈전성 폐 동맥병증
얼기형성 폐 동맥병증
특발성 폐 고혈압
전모세혈관성 폐 고혈압
원발성 폐동맥고혈압 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.
20/20개 · 2개 이상이면 점검할 수 있어요
이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.
약체크는 한국 KCD 코드와 국제 희귀질환 데이터베이스(Orphanet)의 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 정보를 제공합니다. 오매칭 가능성이 있으며, 의료 판단의 근거로 사용하지 마세요. 반드시 의료진과 상담하세요.
외 1건 (Orphanet 공식 페이지 참조)
국제 의학 용어는 영문 원본을 유지합니다. 번역이 필요하면 아래 복사 버튼으로 전체 내용을 복사한 뒤 번역 앱에 붙여넣으세요. 번역 앱 사용 시 의학 용어 오역 가능성을 인지하시고, 의료 판단은 반드시 의료진과 상담하세요.
Orphadata Science: Free access data from Orphanet. © INSERM 1999. Available on http://sciences.orphadata.com/. Data version 2025-12-09.
약체크는 한국 KCD 코드와 ORPHA 코드를 자동 매칭하여 연결하였습니다.
License: CC-BY-4.0 · 약관
원발성 폐동맥고혈압(Primary Pulmonary hypertension)은 순환기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V202에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 I27.0입니다.
2024년 기준 질병코드 I27.0 전체 진료 환자수는 약 1,987명이며, 연간 총 요양급여비용은 128.1억원, 환자 1인당 연간 약 645만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 · 산정특례 고시 · 2026년 희귀질환자 의료비 지원 대상질환 목록(2026.10 대조) · 건강보험심사평가원 진료 통계(2024) · Orphanet 시작 나이·유전 방식(CC BY 4.0) · 식약처·ClinicalTrials.gov 임상시험(2026.10)