이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.
상기도 감염, 위장관 감염 후에 발열, 간비종대, 혈구감소증 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달 및 부종, 신경학적 증상.
상염색체 열성 유전, 유전자 이상, 바이러스 감염, 악성종양과 연관, 다른 자가면역질환과 동반
분자생물학적으로 HLH와 연관된 유전자 진단으로 확진 8가지 기준 중 5개 이상을 만족 시 진단 1) 발열; 2) 비장비대; 3) 혈구감소증 (말초혈액에서 다음 3계열 중 2 이상 만족할 때) 헤모글로빈 9 g/dL 이하 (생후 4주 이내 영아는 10 g/dL 이하), 혈소판 10만/μL 이하, 중성구 1,000/μL 이하; 4) 고트리글리세리드증 혹은 저피브리노겐증 (공복시 트리글리세리드 ≥ 3.0 mmol/L 혹은 265 mg/dL 이상, 피브리노겐 ≤ 1.5 g/L); 5) 골수, 비장 혹은 림프절에서 악성종양의 증거가 없이 혈구탐식 소견; 6) NK 세포 활성도 저하 혹은 결핍; 7) 페리틴 ≥ 500 μg/L; 8) soluble CD25 (즉, soluble IL-2 receptor) > 2,400 u/mL.
항생제, 코티코스테로이드, 면역글로불린, Cyclosporine , 항암제, 조혈모세포이식
출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.
📋 진단 후 체크리스트
☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V110) 등록 신청해주세요" 요청
☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)
☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청
확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.
등록 절차:
확인해볼 것:
632명
4,288건
77.0억원
1219만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 122만원
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
1,219만원
산정특례 미적용 (연)
366만원 ~ 731만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용 (연)
122만원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 244만원+
전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.
📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)
출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.