이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.

Haemophagocytic lymphohistiocytosis

혈구탐식성 림프조직구증

KCD D76.1산정특례 V110혈액 및 조혈기관의 질환과 면역메커니즘을 침범한 특정장애

혈구탐식성 림프조직구증은(는) 혈액 세포 또는 면역 체계에 이상이 생기는 희귀질환입니다.

이 설명은 참고 정보이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의와 상담하세요.

진료 통계 (2024년)

환자수

632명

청구건수

4,288건

총 진료비

77.0억원

1인당 연간

1219만원

인구 10만명당 약 1.2명추천 진료과: 혈액종양내과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 122만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

1,219만원

산정특례 미적용

366만원 ~ 731만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용

122만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 244만원+

산정특례 등록 안내

질환 확진

KCD코드 확정

검사기준 충족

아래 체크리스트

건보공단 신청

산정특례 등록

V코드 배정

본인부담 10%

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V110)

등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

PRF1,UNC13D, STX11, 또는 STXBP2 유전자의 돌연변이의 확인 또는 다음 중 5개 이상을 만족하는 경우 (1) 발열 (2) 비장비대 (3) 혈구감소증 (헤모글로빈 9.0 g/dL, 혈소판 100,000/mm3, 중성구 1,000/mm3 중 두 가지 이상) (4) 혈중중성지방의 증가, 혹은 섬유소원의 감소, (5) 골수, 비장 또는 림프절조직검사에서 혈구탐식구의 증식, (6) NK세포의 기능저하, (7) ferritin증가, (8) 수용성 CD25(수용성 IL2Ralpha)의 증가

검사항목

유전학검사, 조직학검사, 임상진단

필수검사조합

(유전학검사) 또는 (조직학검사) 또는 (임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

“KCD코드 D76.1에 해당하는 질환인지 확인해주세요
“산정특례(V110) 등록이 가능한 상태인가요?
“현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
“산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?

재등록 만료일 계산

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.

의료비 지원제도

희귀질환자 의료비 지원

기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의