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희귀질환 목록

이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 담당 의료진과 상담하세요.

Goodpasture’s syndrome

굿패스처증후군

KCD M31.0산정특례 V135근육골격계통 및 결합조직의 질환

주요 증상

객혈, 고혈압, 급성신부전, 피로, 호흡곤란, 흉통,관절통, 피부 홍반

원인

폐출혈과 반월상 사구체신염이 동반된 경우를 통칭하여 사용하는 용어로 다음에 열거한 질환이 원인이 될 수 있다. 항 사구체 기저막 항체병(Anti-glomerular basement antibody disease), 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis), 현미경적 다발성 혈관염(Microscopic polyangiitis), 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosis), 척-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome), 헤노흐-쉔레인 자반증 (Henoch-Schonlein purpura), 베체트 증후군(Behcet's syndrome), 한랭 글로블린 혈증 (Essential mixed cryoglobulinemia), 류마티스성 혈관염 (Rheumatoid vasculitis), 약물(페니실라민, 하이드랄라진, 프로필치요유라실 등)

진단

혈액검사, 소변검사, 신장 생검, 객혈검사, 흉부 X선 사진

치료

약물요법(면역억제제, 스테로이드제제), 혈장분리교환술

출처: 질병관리청 희귀질환 헬프라인 (helpline.kdca.go.kr) · 이 정보는 참고용이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.

지금 해야 할 것

1방금 진단 받으셨나요?
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📋 진단 후 체크리스트

☐ 오늘 — 담당의에게 "산정특례(V135) 등록 신청해주세요" 요청

☐ 이번 주 — 의료기관에서 '산정특례 등록 신청서' 작성·제출 (병원 내 비치, 환자 별도 서류 준비 불필요)

☐ 이번 달 — 건보공단 승인 확인 + 관할 보건소에 의료비 지원 신청

확진일로부터 30일 내 신청 시 확진일부터 소급 적용됩니다. 신청 주체는 의료기관입니다.

2산정특례 등록하려면?
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등록 절차:

  1. 담당 의사에게 KCD코드(M31.0) 확정 요청
  2. 아래 '산정특례 검사기준' 섹션에서 필요 검사 확인
  3. 의료기관에서 건보공단에 산정특례 등록 신청
  4. 승인 시 본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 산정특례 미적용 시 30~60%)
3치료 중이라면?
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확인해볼 것:

  • 아래 '관련 급여 의약품'에서 동일 성분 약 급여 약가 확인
  • 산정특례 만료일 확인 — 5년마다 재등록이 필요합니다
  • 의료비 지원제도 — 중위소득 140% 미만이면 추가 지원 가능

진료 통계 (2024년)

환자수

299명

청구건수

1,086건

총 진료비

4.6억원

1인당 연간

154만원

인구 10만명당 약 0.6명관련 진료과: 정형외과 / 재활의학과

산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 15만원

본인부담금 시뮬레이터

보험 유형을 선택하세요

이 질환의 연간 평균 진료비

154만원

산정특례 미적용 (연)

46만원 ~ 92만원

본인부담 30~60%

산정특례 적용 (연)

15만원

본인부담 10%

산정특례 등록 시 연간 절감

약 31만원+

전국 평균 기반 추정치입니다. 실제 비용은 진료 내용에 따라 다를 수 있으니 담당 의료기관에 문의하세요.

📢 2026년 하반기부터 본인부담률 10% → 5% 인하 예정 (보건복지부 발표)

산정특례 등록 안내

1

질환 확진

KCD코드 확정

2

검사기준 충족

아래 체크리스트

3

건보공단 신청

산정특례 등록

4

등록 완료

본인부담 경감

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V135)

등록 시 본인부담: 10% (외래·입원 동일, 유효기간 5년, 수동 재등록 필요)

📢 2026년 하반기부터 본인부담률이 10% → 5%로 단계적 인하 예정입니다 (보건복지부 2026.1.5 발표)

신규등록 검사기준필수 확인

검사기준

흉부 X선 검사이상, 객혈, 혈관염증상, 신장기능의 급속한 악화를 보이며, 신생검 조직검사상 기저 세포막을 따라 선상 면역글로불린 G 침착이 있는 경우 확진할 수 있음 *특수생화학/면역학, 도말/배양검사 : 항사구체기저막 항체(Anti- glomerular basement membrane (GBM) antibody) * 조직학검사 : 신생검 조직검사상 사구체에 crescent와 함께 기저 세포막을 따라 선상 면역글로불린 G 침착

검사항목

특수생화학/면역학·도말/배양검사, 조직학검사, 임상진단

필수검사조합

(특수생화학/면역학·도말/배양검사, 임상진단) 또는 (조직학검사, 임상진단)

재등록 검사기준5년 후

검사기준

최초 등록과 동일하며, 5년 이후 재등록이 필요하다고 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록

검사항목

임상진단

필수검사조합

(임상진단)

진료 시 이렇게 물어보세요

  • “KCD코드 M31.0에 해당하는 질환인지 확인해주세요
  • “산정특례(V135) 등록을 신청해주실 수 있나요?
  • “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요? 비급여 옵션은요?
  • “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
  • “이 질환에 사용하는 급여 의약품 중 저에게 맞는 것이 있나요?
  • “산정특례 재등록은 언제, 어떤 검사로 준비해야 하나요?

이 질문들은 참고용입니다. 담당 의사와의 상담에서 자유롭게 질문하세요.

만료 알림 받기

등록일을 입력하면 만료 90일 전 카카오톡으로 알려드립니다

산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 3개월 전부터 재등록 신청이 가능합니다.
본 알림은 참고용으로, 실제 만료일은 건강보험공단(1577-1000)에서 확인하세요.

의료비 지원제도

내 소득 수준을 선택하면 받을 수 있는 지원을 확인할 수 있어요

산정특례

본인부담금 10%로 경감 (외래·입원 동일, 2026 하반기 5%로 인하 예정)

건강보험공단 →

희귀질환자 의료비 지원

본인부담금, 간병비(월 30만), 특수식이 지원

보건복지부 →

유전자검사 지원

유전자검사+해석 무료 지원 (연 800여명)

질병관리청 헬프라인 →

희귀의약품 긴급도입

국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입

한국희귀의약품센터 →

차상위 본인부담경감

희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감

관할 주민센터 문의

소득 기준은 2025년 기준이며, 실제 수급 자격은 관할 기관에서 확인하세요.

관련 급여 의약품

이 질환의 산정특례에 관련된 급여 의약품 목록입니다. 실제 처방은 담당 전문의의 판단에 따릅니다.

칼리디노게나제

43개 · 149~209원

1

카나쿨린정(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)

코오롱제약(주)

149원
최저 상한가
2

칼리테크정(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)

(주)시어스제약

151원
3

카디나정(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)

(주)한국파비스제약

151원
4

카레인정50단위(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)

(주)테라젠이텍스

178원
5

칼리게나정(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)

(주)퍼슨

178원
+38개 더 보기

병용금기 통합 점검

굿패스처증후군 처방 약과 평소 복용 중인 약을 함께 점검할 수 있습니다. 식약처 DUR 데이터 기반 사실 전달입니다.

카나쿨린정(칼리디노게나제)_(50I.U/1정)
1/20개

이 결과는 의학적 진단이 아닙니다. 식약처 DUR(Drug Utilization Review) 데이터에 등록된 병용금기 정보를 사실 그대로 전달하며, 모든 약물 상호작용을 포함하지 않습니다. 정확한 복용 여부는 반드시 담당 의사·약사와 상담하세요.

굿패스처증후군에 대해 알아야 할 것

굿패스처증후군(Goodpasture’s syndrome)은(는) 근육골격계통 및 결합조직의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V135에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 M31.0입니다.

2024년 기준 국내 굿패스처증후군 진료 환자수는 약 299명이며, 인구 10만명당 약 0.6명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 4.6억원, 환자 1인당 연간 약 154만원의 진료비가 발생합니다.

이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 10%로 경감됩니다 (외래·입원 동일). 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.

산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 46만원~92만원이지만, 산정특례 적용 시 약 15만원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.

굿패스처증후군이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 정형외과 / 재활의학과에서 관련 진료가 이루어지는 경우가 많습니다. 정확한 진료과는 담당의와 상담하세요.

전문 의료기관 · 환우회

관련 진료 가능 병원

서울아산병원

서울 · 의학유전학과, 소아청소년과, 신경과

1688-7575

신촌세브란스병원

서울 · 소아청소년과, 신경과, 내분비내과

1599-1004

환우회

한국희귀난치성질환연합회

02-714-5522

방문 →

더 알아보기

국내 정보

헬프라인 (질병관리청) — 희귀질환 상담·정보국민건강보험공단 — 산정특례 신청 안내한국희귀의약품센터 — 해외 희귀약 도입·공급

국제 정보 (영문)

Orphanet — 희귀질환 백과사전GARD (NIH) — 질환 가이드ClinicalTrials.gov — 임상시험 검색

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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)

마지막 데이터 갱신: 2026.04 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단이나 치료를 대체하지 않습니다.