이 정보는 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 반드시 전문의와 상담하세요.
불완전상아질형성
불완전상아질형성은(는) 위장관에 영향을 주는 희귀 소화기질환입니다.
이 설명은 참고 정보이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의와 상담하세요.
진료 통계 (2024년)
174명
203건
981만원
6만원
산정특례 적용 시 본인부담(10%): 약 5,635.293원
본인부담금 시뮬레이터
보험 유형을 선택하세요
이 질환의 연간 평균 진료비
6만원
산정특례 미적용
2만원 ~ 3만원
본인부담 30~60%
산정특례 적용
5,635.293원
본인부담 10%
산정특례 등록 시 연간 절감
약 1만원+
산정특례 등록 안내
질환 확진
검사기준 충족
건보공단 신청
V코드 배정
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상입니다. (V코드: V310)
등록 시 본인부담: 외래 10%, 입원 5% (유효기간 5년, 재등록 필요)
신규등록 검사기준필수 확인
검사기준
o 영상의학검사 1) 치근 길이가 짧고 가늘어 정상적인 치관 대 치근 관계를 이루고 있지 않음 2) 구형의 치관(bulbous crown), 가는 치근, 협소화된 백악–법랑 경계를 보이며, 치경부에서 현저한 수축이 관찰됨 3) 치수강은 초기에는 커져 있으나 치아의 석회화와 함께 작아짐 4) 치근관은 폐쇄되어 있거나 실처럼 가늘게 보임 5) 치아 우식증이나 치수의 병변이 없어도 치근단에 방사선 투과상이 관찰됨 6) 대부분 법랑질의 형태와 상아질, 법랑질간의 방사선사진상 대조도는 정상적이나 드물게는 법랑질이 정상보다 더 얇아 법랑질과 상아질간의 대조도가 감소되는 경우도 있음 7) 백악질, 치주인대, 치조골은 정상 소견을 나타냄 o 유전학검사: 상염색체 우성질환. DSPP 유전자 등 o 치과의사의 임상소견 1) 치아가 황갈색이나 자갈색, 회색, 적갈색등으로 다양하며 반투명하거나 유백색 색조를 보임 2) 정상치아보다 약하여 교모가 쉽게 일어나기 때문에 법랑질은 절단면과 교합면에서 조기에 파괴됨 3) 치아 우식증에 더 민감한 것은 아님 4) 노출된 연화상아질은 급속도로 마모되어 때로는 치은면과 일치되기도 함. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능 저하, 치태와 치석 침착 등이 나타날 수 있음 5) 유치와 영구치 모두 영향을 받음 * 조직학적으로 법랑질은 정상, 상아질에서 병적인 변화를 보임
검사항목
영상검사, 유전학검사, 임상진단
필수검사조합
(영상검사, 유전학검사, 임상진단)
재등록 검사기준5년 후
검사기준
최초등록과 동일하며, 5년 이후 재등록 필요하다 사료될 경우 의료진의 임상소견만으로 등록
검사항목
임상진단
필수검사조합
(임상진단)
진료 시 이렇게 물어보세요
- “KCD코드 K00.51에 해당하는 질환인지 확인해주세요
- “산정특례(V310) 등록이 가능한 상태인가요?
- “현재 급여로 사용 가능한 치료제가 있나요?
- “산정특례 등록을 위한 검사를 진행할 수 있을까요?
재등록 만료일 계산
산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다.
의료비 지원제도
희귀질환자 의료비 지원
기준 중위소득 120% 이하 가구 대상. 본인부담금, 간병비, 보조기구 지원
보건복지부 →유전자검사 지원
의사 추천 환자 대상. 유전자검사 비용 전액 지원
질병관리청 헬프라인 →희귀의약품 긴급도입
국내 미유통 해외 희귀약 긴급 도입 지원
한국희귀의약품센터 →차상위 본인부담경감
기준 중위소득 50% 이하. 희귀·중증질환자 본인부담금 추가 경감
관할 주민센터 문의관련 급여 의약품
현재 이 질환에 직접 연계된 급여 의약품 정보가 없습니다.
치료에 사용되는 의약품은 담당 전문의와 상담하세요.
불완전상아질형성에 대해 알아야 할 것
불완전상아질형성(Dentinogenesis imperfecta)은(는) 소화기계통의 질환에 속하는 희귀난치성질환으로, 산정특례코드 V310에 해당합니다. 한국표준질병분류(KCD) 코드는 K00.51입니다.
2024년 기준 국내 불완전상아질형성 진료 환자수는 약 174명이며, 인구 10만명당 약 0.3명 수준입니다. 연간 총 요양급여비용은 981만원, 환자 1인당 연간 약 6만원의 진료비가 발생합니다.
이 질환은 희귀난치성질환 산정특례 대상으로, 등록 시 본인부담금이 외래 10%, 입원 5%로 경감됩니다. 산정특례 유효기간은 5년이며, 만료 전 재등록 신청이 필요합니다. 등록을 위해서는 소정의 검사기준을 충족해야 합니다.
산정특례 미적용 시 본인부담금은 연간 약 2만원~3만원이지만, 산정특례 적용 시 약 5,635.293원으로 줄어듭니다. 의료급여 1종 수급자는 본인부담금이 면제될 수 있습니다.
불완전상아질형성이(가) 의심되거나 진단받으신 경우, 소화기내과에서 전문적인 진료를 받으실 수 있습니다.
전문 의료기관 · 환우회
환우회
한국희귀난치성질환연합회
02-756-2533
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출처: 질병관리청 헬프라인 · 건강보험심사평가원 진료 통계 (2024)
마지막 데이터 갱신: 2024.12 · 이 서비스는 정보 제공 목적이며 의학적 진단을 대체하지 않습니다.