○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증 약효가 부족하다고 생각되고 혈구 수가 적절한 경우 최대 5mg 1일 2회 투여 씩 증량할 수 있고, 이 약의 최대 용량은 25mg씩 1일 2회 투여이다.
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
초회 투여 용량은 치료 시작 후 첫 4주까지는 유지되어야 하고, 그 이후 2주 간격보다 더 자주 증량해서는 안된다.
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
혈소판 수가 50,000/mm³ 미만 또는 절대 호중구 수가 500/mm³ 미만인 경우 치료를 중단해야 한다. 진성적혈구증가증 치료에 사용할 경우에는 헤모글로빈이 8 g/dL 미만이면 치료를 중단해야 한다. 혈구 수가 이 수치 이상으로 회복되면 5 mg 1일 2회로 투여를 재개하고 주의깊게 혈구 수를 모니터링하며 서서히 증량한다.
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
골수섬유화증에서 혈소판 수가 다음 표에 제시된 것과 같이 감소하면 으로 인한 투여 중단을 방지하기 위해 용량 감소를 고려하여야 한다.
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
혈소판 수 25 mg 1일 2회 20 mg 1일 2회 15 mg 1일 2회 10 mg 1일 2회 5mg 1일 2회 새로운 용량 새로운 용량 새로운 용량 새로운 용량 새로운 용량 100,000/mm³이상 125,000/mm³미만 20 mg 1일 2회 15 mg 1일 2회 15 mg 1일 2회 10 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
75,000/mm³이상 100,000/mm³미만 10 mg 1일 2회 10 mg 1일 2회 10 mg 1일 2회 10 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
50,000/mm³이상 75,000/mm³미만 5 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회 5 mg 1일 2회
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
진성적혈구증가증 치료에 사용할 경우에는 헤모글로빈이 12 g/dL 미만으로 감소하면 용량 감소를 고려해야 하고, 헤모글로빈이 10 g/dL 미만이면 용량 감량을 권장한다.
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
표 2. 진성적혈구증가증에서 헤모글로빈과 혈소판 수 감소시의 권장 투여 용량
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
헤모글로빈 12 g/dL 이상 그리고 혈소판 수 100,000/mm³ 이상 용량 조절 필요 없음
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
헤모글로빈 10 g/dL 이상, 12 g/dL 미만 그리고 혈소판 수 75,000/mm³ 이상, 100,000/mm³ 미만 빈혈과 으로 인한 투여중단 방지를 위해 용량감소 고려
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
헤모글로빈 8 g/dL 이상, 10 g/dL 미만 또는 혈소판 수 50,000/mm³ 이상, 75,000/mm³ 미만 - 5mg, 1일 2회로 감량 - 이미 5mg, 1일 2회를 투여받는 환자는 5mg, 1일 1회로 감량
식약처 허가사항 · ○ 골수섬유화증 및 진성적혈구증가증
골수섬유화증 및 진성적혈구증가증은 유익성/위험성 비가 긍정적인 한 이 약의 투여를 지속할 수 있다. 그러나 만약 투여 6개월 이후에도 비장 크기가 감소하지 않거나 증상이 개선되지 않는 경우, 이 약의 투여는 중단되어야 한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
치료 후 반응을 보인 이식편대숙주질환 환자는 코르티코스테로이드를 중단한 후 이 약의 용량 점감(Tapering)을 고려할 수 있다. 이 약의 용량을 2개월 마다 50%씩 감량하는 것을 권장한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
이 약의 용량 점감 도중 또는 용량 점감 이후 이식편대숙주질환의 징후 또는 증상이 재발하는 경우, 용량의 재증량을 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
이식편대숙주질환 환자에서 성장 인자, 항감염 요법, 수혈을 포함한 표준 지지 요법 이후 , , 또는 총 빌리루빈 상승이 발생하는 경우, 용량 감량 및 일시적 투여 중지가 필요할 수 있다. 용량 수준의 한 단계 감량이 권장된다 (10 mg 1일 2회에서 5mg 1일 2회로 감량 또는 5mg 1일 2회에서 5mg 1일 1회로 감량).
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
○ 이식편대숙주질환
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
이 약 5mg 1일 1회 용량에 대하여 내약성이 없는 환자는 투여를 중지해야 한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
표 3. 이식편대숙주질환에서 , , 또는 총 빌리루빈 상승 발생 시 권장 투여 용량
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
혈소판 수 20,000/mm³ 미만 이 약의 용량 수준을 한 단계 낮춘다. 7 일 이내에 혈소판 수 20,000/mm³ 이상이 되는 경우 최초 용량 수준으로 증량할 수 있으며, 그렇지 않은 경우 감량된 용량을 유지한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
혈소판 수 15,000/mm³ 미만 혈소판 수 20,000/mm³ 이상이 될 때까지 이 약의 투여를 중지한 후, 한 단계 낮은 용량 수준에서 투여를 재개한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
절대 호중구 수(ANC) 500/mm³ 이상 750/mm3 미만 이 약의 용량 수준을 한 단계 낮춘다. ANC 1,000/mm³를 초과하는 경우 최초 용량으로 투여를 재개한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
절대 호중구 수(ANC) 500/mm³ 미만 ANC 500/mm³를 초과할 때까지 이 약의 투여를 중지한 후 한 단계 낮은 용량 수준에서 투여를 재개한다. ANC 1,000/mm³를 초과하는 경우 최초 용량으로 투여를 재개할 수 있다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
간 이식편대숙주질환이 없는 환자에서 총 빌리루빈 상승 3.0 x ULN 초과 5.0 x ULN 이하: 총 빌리루빈 3.0 x ULN 이하가 될 때까지 한 단계 낮은 용량 수준에서 이 약의 투여를 유지한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
5.0 x ULN 초과 10.0 x ULN 이하: 총 빌리루빈 3.0 x ULN 이하가 될 때까지 최대 14 일까지 이 약의 투여를 중지한다. 총 빌리루빈 3.0 x ULN 이하가 되는 경우 현 용량에서 투여를 재개할 수 있다. 14 일 후에도 3.0 x ULN 이하가 되지 않는 경우, 한 단계 낮은 용량 수준에서 투여를 재개한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
10.0 x ULN 초과 : 총 빌리루빈 3.0 x ULN 이하가 될 때까지 이 약의 투여를 중지한 후, 한 단계 낮은 용량 수준에서 투여를 재개한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
간 이식편대숙주질환이 있는 환자에서 총 빌리루빈 상승 3.0 x ULN 초과 : 총 빌리루빈 3.0 x ULN 이하가 될 때까지 한 단계 낮은 용량 수준에서 이 약의 투여를 유지한다.
식약처 허가사항 · ○ 이식편대숙주질환
혈구 수 측정 : 이 약의 투여 시작 전에 전체 혈구 수(CBC)를 반드시 측정해야 한다. 또한, 투여 용량이 안정화 될 때까지 매 2주 ∼ 4주마다 전체 혈구 수를 모니터링하며, 그 이후에는 임상적으로 필요할 때 실시한다.
식약처 허가사항 · 1. 모니터링 지침
복용을 잊었을 경우 환자는 추가적으로 이 약을 복용해서는 안 되고 다음의 처방 용량을 복용하여야 한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
갑작스러운 투여 중단이 요구되지 않는 한, 이 약의 용량을 점진적으로 감량하는 것을 고려한다.
식약처 허가사항 · 4. 일반적 주의
DUR용량 주의 — 1일 최대 50mg
DUR은 ‘의약품 안전사용 서비스’ 기준이에요.
처방받은 대로 드세요. 양이나 횟수를 바꾸는 것은 처방한 의료진과 상의하세요.
식약처 병용금기로 등재된 약은 없어요.
허가사항에 적힌 주의
골수섬유화증 및 진성적혈구증가증 환자에서 이 약이 강력한 CYP3A4 저해제(억제제)와 병용되거나 골수섬유화증, 진성적혈구증가증 및 이식편대숙주질환 환자에서 플루코나졸과 같은 CYP2C9 및 CYP3A4 효소의 이중 중등도 저해제와 병용될 때 이 약의 일일 총 투여량은 약 50% 감량해야 하며, 1일 2회 투여량을 감량하거나 1일 2회 투여가 불가능할 경우에는 투여 빈도를 감소시킴으로써 상응하는 1일 1회 용량으로 투여하여 조절한다.
식약처 허가사항 · 강력한 CYP3A4 저해제 또는 플루코나졸과 병용 시의 용량 조정
이 약을 강력한 CYP3A4 저해제(억제제)와 병용 투여할 때 이 약의 일일 총 투여량을 50%로 감소시켜야 한다. 단, 이식편대숙주질환 환자는 예외이다.
CYP2C9 및 CYP3A4 효소의 이중 저해제(억제제) 이용 시 50% 용량 감소를 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 5. 상호작용
이 약이 플루코나졸과 병용될 때, 플루코나졸은 1일 200mg을 초과하지 말아야 한다.
식약처 허가사항 · 강력한 CYP3A4 저해제 또는 플루코나졸과 병용 시의 용량 조정
먹으면 안 되는 사람 — 투여 금기
2. 다음 환자에는 투여하지 말 것 1) 이 약 및 이 약의 첨가제에 과민반응 환자
2) 이 약은 유당(젖당)을 함유하고 있으므로, 갈락토오스 불내성(galactose intolerance), Lapp 유당분해효소 결핍증(Lapp lactase deficiency) 또는 포도당-갈락토오스 흡수장애(glucose-galactose malabsorption) 등의 유전적인 문제가 있는 환자에게는 투여하면 안 된다.
식약처 허가사항 · 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
경고
1. 경고 1) 혈구 수 감소 이 약의 투여는 , 빈혈, 을 포함한 혈액학적 이상반응을 일으킬 수 있다. 전체 혈구 수 측정은 이 약 투여 시작 전에 반드시 수행되어야 한다.
혈소판 수가 50,000/mm³ 미만 또는 절대 호중구 수가 500/mm³ 미만인 경우 치료를 중단해야 한다.
투여 시작 시, 200,000/mm³ 미만의 저혈소판 수치의 골수섬유화증 환자들에서 치료 중 이 더 잘 발생하는 것으로 관찰되었다.
은 일반적으로 가역적이며 용량을 감소시키거나 투약을 일시적으로 중단함으로써 조절할 수 있다. 그러나 임상적으로 필요한 경우 혈소판 수혈을 할 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
빈혈이 발생한 경우 수혈이 필요할 수 있다. 빈혈 발생 시 용량 조정 또는 투여 중단도 고려되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
호중구 감소증(절대 호중구 수(ANC) 500/mm³ 미만)은 일반적으로 가역적이며 대개 이 약의 투여를 일시적으로 중단함으로써 조절할 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
임상적으로 필요할 경우 전체 혈구 수를 모니터링 해야 하며 용량 조정도 필요할 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
임신
임신 중 이 약의 투여는 권장되지 않는다. 임신 중 이 약을 투여하거나 이 약을 투여받는 중에 임신을 하였다면 환자에게 태아에 대한 위험을 알려야 한다.
가임 여성은 이 약을 투여받는 중에 효과적인 피임법(임신율 <1%의 방법)을 사용해야 한다.
식약처 허가사항 · 6. 임부, 수유부 및 가임여성에 대한 투여
수유
이 약으로 인해 모유 수유중인 유아에서 중대한 이상 반응의 가능성이 있으므로, 수유부에 대한 이 약 투여의 중요성을 고려하여 수유를 중단할지 또는 이 약 투여를 중단할지를 결정해야 한다.
이 약을 투여 받는 중에는 수유를 하지 않는 것이 권고된다.
식약처 허가사항 · 6. 임부, 수유부 및 가임여성에 대한 투여
어르신
고령의 환자에서의 용량 조정은 필요하지 않다.
식약처 허가사항 · 고령 환자
특히 65세 이상의 고령 환자, 현재 또는 과거 흡연자 및 기타 심혈관 위험요인이 있는 환자의 경우 이 약으로 치료를 시작하거나 계속하기 전에 개별 환자에 대한 유익성 및 위험성을 고려해야 한다.
특히 알려진 이차 악성 종양(성공적으로 치료된 NMSC 제외)이 있는 환자, 악성 종양이 발생한 환자, 65세 이상의 고령 환자, 현재 또는 과거 흡연자의 경우 이 약으로 치료를 시작하거나 계속하기 전에 개별 환자에 대한 유익성 및 위험성을 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 4. 일반적 주의
어린이
골수섬유화증 및 진성적혈구증가증 소아 환자에서 이 약의 안전성 및 유효성은 확립되어 있지 않다.
만 12세 이상 이식편대숙주질환 소아 환자에서 이 약의 용량은 성인에서와 동일하다. 만 12세 미만 환자에서 이 약의 안전성 및 유효성은 확립되지 않았다.
식약처 허가사항 · 소아 환자
2. 권장 초회 용량
식약처 허가사항 · 2. 권장 초회 용량
진성적혈구증가증 및 이식편대숙주질환: 10mg 씩 1일 2회
식약처 허가사항 · 2. 권장 초회 용량
콩팥(신장)이 나쁜 분
중등증(크레아티닌 청소율 30 mL/min 이상 50 mL/min 미만) 또는 중증 신장애(크레아티닌 청소율 30 mL/min 미만) 환자에서 골수섬유화증의 권장 초회 용량은 10mg을 1일 2회 투여하는 것이다. 중등증 또는 중증 신장애 환자에서 진성적혈구증가증 및 이식편대숙주질환의 권장 초회 용량은 5mg 씩 1일 2회 투여하는 것이다. 이 약을 투여받는 동안 안전성 및 유효성이 주의 깊게 모니터링되어야 하고, 추가적인 용량 조정이 필요할 수 있다.
혈액투석이 필요한 말기 신질환 환자(ESRD)에서 골수섬유화증에 대한 최적의 용량을 결정하기 위한 자료는 제한적이다. 이 환자들에 대한 참고 가능한 결과에 의하면, 권장 초회 용량은 혈소판 수가 100,000∼200,000/mm³인 환자에게는 15mg을 단회투여하고, 혈소판 수가 200,000/mm³을 초과하는 환자에게는 20mg을 단회투여하되, 투석을 한 날, 투석 이후에만 투여해야 하며 1일 1회를 초과하여 투여해서는 안 된다. 용량 조정은 안전성과 유효성을 주의 깊게 모니터링하여 조정하여야 한다.
혈액 투석이 필요한 ESRD 환자에서 진성적혈구증가증 및 이식편대숙주질환에 대한 권장 초회 용량은 10mg을 단회 투여하되, 투석을 한 날, 투석 이후에만 투여해야 하며 안전성과 유효성을 주의 깊게 모니터링해야 한다.
식약처 허가사항 · 신장애 환자
간이 나쁜 분
환자에서 골수섬유화증의 권장 초회 용량은 10mg을 1일 2회 투여하는 것으로 감소시켜야 하고, 진성적혈구증가증의 권장 초회 용량은 5mg을 1일 2회 투여하는 것으로 감소시켜야 한다. 이후의 투여 용량은 안전성과 유효성을 주의 깊게 모니터링하여 조정하여야 한다.
간 이식편대숙주질환을 포함한 간 장애가 있는 이식편대숙주질환 환자에서는 초회 용량의 변경이 권장되지 않는다.
이식편대숙주질환의 간 침범 및 총 빌리루빈 수치가 3 x ULN을 초과하는 환자에서는 독성 및 혈액 수치를 더욱 빈번하게 모니터링해야 하며 용량 수준의 한 단계 감량을 고려할 수 있다.
식약처 허가사항 · 간장애 환자
자주 나타난 이상반응
가장 흔하게 보고된 이상 반응은 빈혈(83.8%)과 혈소판감소증(80.5%)이었다.
가장 흔한 비혈액학적 이상 반응은 멍(33.3%), 어지러움(21.9%), 요로감염(21.4%) 이었다.
이상반응으로 확인되는 가장 흔한 비혈액학적 검사치 이상은 ALT 상승(40.7%), AST 상승(31.5%), 고중성지방혈증(25.2%)이었다.
가장 흔하게 보고된 이상 반응은 빈혈(61.8%)과 ALT 상승(45.3%)이었다.
가장 흔한 비혈액학적 이상반응은 체중 증가(20.3%), 어지러움(19.4%), 두통(17.9%)이었다.
가장 흔한 비혈액학적 검사치 이상(모든 등급)은 ALT 상승(45.3%), AST 상승(42.6%), 고콜레스테롤혈증(34.7%)이었다.
전체적으로 가장 빈번하게 보고된 이상반응은 빈혈(87.1%), 혈소판감소증(84.1%), 호중구감소증(65.2%)이었다.
가장 빈번한 비혈액학적 이상반응은 오심(32.4%), 패혈증(22.5%), 고혈압(22.5%)이었다.
이상반응으로 확인되는 가장 빈번한 비혈액학적 검사치 이상은 ALT 증가(50.7%), AST 증가(50.7%)이었다.
전체적으로 가장 빈번하게 보고된 이상반응은 혈소판감소증(85.2%), 빈혈(75.0%), 호중구감소증(65.1%)이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
가장 빈번한 비혈액학적 이상반응은 거대세포바이러스(CMV) 감염(32.3%), 패혈증(25.4%), 요로감염(17.9%) 이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
이상반응으로 확인되는 가장 빈번한 비혈액학적 검사치 이상은 ALT 상승(54.9%), AST 상승(52.3%), 고콜레스테롤혈증(49.2%)이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
전체적으로 가장 빈번하게 보고된 이상반응은 빈혈(68.6%), 고콜레스테롤혈증(52.3%), AST 상승(52.2%)이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
가장 빈번한 비혈액학적 이상반응은 고혈압(15.0%), 두통(10.2%), 그리고 요로감염(9.3%) 이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
이상반응으로 확인되는 가장 빈번한 비혈액학적 검사치 이상은 고콜레스테롤혈증(52.3%), AST 상승(52.2%), ALT 상승(43.1%) 이었다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
혈소판 감소증¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
호중구 감소증¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
범혈구 감소증²
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
¹ 모든 등급
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
고중성지방혈증¹ 1등급
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
ALT 증가¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
AST 증가¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
CMV 감염
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
BK 바이러스 감염
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
범혈구 감소증¹,²
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
¹,⁶
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
리파아제 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
아밀라제 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
ALT 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
AST 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
혈중 CPK 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
혈중 크레아티닌 상승¹
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
설사, 복부(배부분) 불편감
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
, 피로
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
식욕감소
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
이런 증상이 있으면 바로 알리세요
의사는 이 약을 투여중인 환자에게서 감염의 징후 또는 증상이 나타나는지를 주의 깊게 관찰하고, 있을 경우 즉시 적절한 치료를 시작해야 한다.
의사는 환자에게 대상 포진의 초기 징후와 증상에 대해 교육하고, 증상이 있을 경우 가능한 한 빨리 치료를 받아야 함을 알려야 한다.
증상이 있는 환자는 즉시 평가하고 적절한 치료를 받아야 한다.
식약처 허가사항 · 4. 일반적 주의
증상이 있으면 처방한 의료진이나 약사에게 알리세요.
중간위험군 또는 고위험군 골수섬유화증의 치료 : 일차성 골수섬유화증, 진성적혈구증가증 후 골수섬유화증, 본태성혈소판증가증 후 골수섬유화증
이 약의 유효성은 비장 용적 감소에 근거하였다.
식약처 허가사항 · 효능·효과
이 약 허가사항에는 수술·시술 전 주의가 따로 적혀 있지 않아요.
수술·시술 전에는 먹는 약을 모두 의료진에게 알려 주세요.
치료 후 반응을 보인 이식편대숙주질환 환자는 코르티코스테로이드를 중단한 후 이 약의 용량 점감(Tapering)을 고려할 수 있다.
이 약의 용량을 2개월 마다 50%씩 감량하는 것을 권장한다.
이 약의 용량 점감 도중 또는 용량 점감 이후 이식편대숙주질환의 징후 또는 증상이 재발하는 경우, 용량의 재증량을 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
이 약의 투여 중단 시 골수섬유화증 환자는 피로, 뼈의 통증, 열, 가려움, 야간 발한(땀이 남), 증상성 비장 비대, 체중 감소와 같은 골수섬유화증의 증상이 다시 나타날 수 있다.
식약처 허가사항 · 3. 이상반응
이 약의 투여 중단 후, 골수섬유화증 증상이 다시 나타날 수 있다.
급성 병발성 질환이 있는 환자가 이 약의 투여를 중단하였을 때 중대한 부작용이 발생한 사례가 보고되었다.
식약처 허가사항 · 4. 일반적 주의
이 약의 갑작스러운 투여 중단이 이러한 부작용 발생에 기여 했는지 여부는 확립되지 않았다.
식약처 허가사항 · 4. 일반적 주의
갑작스러운 투여 중단이 요구되지 않는 한, 이 약의 용량을 점진적으로 감량하는 것을 고려한다.
