표 1. 성인 환자에서 체중에 따른 이 약의 용량 및 투여간격 체중 범위(kg) 초기 용량(mg) 유지 용량(mg)* 투여 간격 40이상 60미만 2400 3000 8주마다
60이상 100미만 2700 3300 8주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
100이상 3000 3600 8주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
성인(18세 이상) 발작성 야간 혈색소뇨증, 비정형 용혈성 요독 증후군, 전신 중증 근무력증 또는 시신경 척수염 범주 질환 환자의 경우, 이 약은 환자의 체중에 따라 표1의 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다. 초기 용량 투여 2주 후부터 8주 마다 한 번씩 유지 용량으로 투여한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
2) 비정형 용혈성 요독 증후군(atypical Hemolytic Uremic Syndrome, 이하 aHUS) 환자에서 투여 중단 aHUS 치료를 위한 이 약의 투여 기간은 최소 6개월이어야 하며, 그 기간 이후의 투여는 각 환자에 따라 개별적으로 고려되어야 한다. 주치의(또는 임상적으로 필요한 의료인)의 결정에 따라, TMA 재발 위험이 높은 환자는 만성적 요법이 필요할 수 있다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
라불리주맙을 중단한 후 TMA 합병증이 발생하는 경우, 초기 용량 및 유지 용량으로 시작하여 라불리주맙 투여 재개를 고려한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
투여일정은 예정된 투여일의 ±7일까지(이 약의 첫 번째 유지 용량 제외) 때때로 변경될 수 있지만, 그 다음 투여는 원래 일정에 따라 투여해야 한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
에쿨리주맙 제제에서 이 약으로 바꾸는 경우, 에쿨리주맙 제제 마지막 투여 2주 후에 이 약을 환자의 체중에 따라 표1 및 표2에서 정한 초기용량을 투여하고, 초기용량 이후 2주 후부터 8주마다 한 번씩 유지 용량으로 투여한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
PE, PP 또는 IVIg는 이 약의 혈청 수치를 감소시키는 것으로 나타났다. 해당 시술을 받는 경우 표 3에 따라 추가 용량 투여가 필요하다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
추가 투여 시점 PE 또는 PP 후 4시간 이내 IVIg 후 4시간 이내
식약처 허가사항 · 용법·용량
표 3. PE, PP 또는 IVIg 이후 이 약의 추가적 투여법 체중 범위(kg) 최근 사용한 이 약의 용량(mg) PE 또는 PP 후 이 약의 추가 투여 용량(mg) IVIg 후 이 약의 추가 투여 용량(mg) 40이상 60미만 2400 1200 600 3000 1500
식약처 허가사항 · 용법·용량
60이상 100미만 2700 1500 600 3300 1800
식약처 허가사항 · 용법·용량
100이상 3000 1500 600 3600 1800
식약처 허가사항 · 용법·용량
처방받은 대로 드세요. 양이나 횟수를 바꾸는 것은 처방한 의료진과 상의하세요.
식약처 병용금기로 등재된 약은 없어요.
허가사항에 적힌 주의
PE, PP 또는 IVIg는 이 약의 혈청 수치를 감소시키는 것으로 나타났다. 해당 시술을 받는 경우 표 3에 따라 추가 용량 투여가 필요하다.
표 3. PE, PP 또는 IVIg 이후 이 약의 추가적 투여법 체중 범위(kg) 최근 사용한 이 약의 용량(mg) PE 또는 PP 후 이 약의 추가 투여 용량(mg) IVIg 후 이 약의 추가 투여 용량(mg) 40이상 60미만 2400 1200 600 3000 1500 60이상 100미만 2700 1500 600 3300 1800 100이상 3000 1500 600 3600 1800 추가 투여 시점 PE 또는 PP 후 4시간 이내 IVIg 후 4시간 이내
식약처 허가사항 · 용법·용량
먹으면 안 되는 사람 — 투여 금기
1) 이 약의 주성분 또는 첨가제에 과민반응이 있는 환자
2) 치료되지 않은 수막구균 (Neisseria meningitidis) 감염 환자
3) 수막구균(Neisseria meningitidis) 백신을 현재 접종하지 않은 환자 또는 백신 접종 이후 2주 이내 이 약 투여를 시작한 환자로서 적절한 예방적 항생요법 치료를 받지 않은 환자(단, 이 약 투여 지연에 따른 위험이 수막구균 감염 발생 위험보다 중대한 경우는 제외)(1. 경고 1) 중대한 수막구균 감염 항 참조)
식약처 허가사항 · 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
경고
작용 기전에 의해, 이 약의 사용은 수막구균 감염/ (Neisseria meningitidis)에 대한 환자의 감수성을 증가시킨다. 수막구균성 질환은 어느 혈청군에 의해서도 발생할 수 있다.
감염의 위험성을 낮추기 위하여, 이 약의 투여가 지연됨으로 인한 위험성이 수막구균 감염 발생의 위험성보다 큰 경우를 제외하고는 모든 환자들은 반드시 이 약의 투여를 시작하기 최소한 2주 전에 수막구균 예방접종을 해야만 한다.
수막구균 예방접종을 한 후 2주가 지나기 전에 이 약의 투여를 시작하는 환자는 예방접종 후 2주까지 적절한 예방적 항생요법 치료를 받아야 한다.
흔한 병원성 수막구균 혈청군을 예방하기 위하여 가능하다면 혈청군 A, C, Y, W135 및 B에 대한 백신이 권장된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
환자들은 백신 사용을 위한 최신의 예방접종 지침에 따라 백신을 접종 혹은 재접종 받아야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
만약 환자가 에쿨리주맙 제제를 투여하다가 이 약으로 바꾸는 경우, 의사는 최신의 예방접종 지침에 따라 수막구균 예방접종이 되었는지 확인해야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
예방접종이 수막구균 감염을 막는데 충분하지 않을 수 있다. 적절한 항생제 사용에 대한 공식적인 지침 제공을 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
이 약을 투여받은 환자에서 중대한 수막구균 감염/ 사례가 보고된 바 있고, 다른 말단 보체 억제제로 치료받은 환자에서 중대하거나 치명적인 수막구균 감염/패혈증 사례가 보고되었다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
모든 환자에 대하여 수막구균 감염 및 의 초기 증상이 나타나는지 반드시 모니터링 해야 하며, 감염이 의심되는 경우에는 즉시 평가하고, 적절한 항생제로 치료한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
환자는 이러한 증상이나 징후에 대해 통보받아, 즉각적인 의학적 조치를 받을 수 있어야 한다. 의료진은 환자에게 환자용 정보 안내서 및 환자용 안전성 카드를 제공해야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
예방접종으로 보체가 더욱 활성화 될 수 있다. 결과적으로, 보체-매개 질환이 있는 환자의 경우 기저질환의 증상과 징후가 증가할 수 있다. 그러므로, 환자는 권장 예방접종 후 질병 증상을 더욱 면밀히 관찰해야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
임신
임신 가능성이 있는 여성은 약물 투여 기간 중과 약물 투여 후 8개월동안 효과적인 피임법을 사용해야 한다.
임신 중 노출에 대한 정보는 없다.
임신한 여성에서 이 약을 사용하는 것은 위험성과 유익성에 대한 평가를 하는 것이 고려된다.
식약처 허가사항 · 7. 임부 및 수유부에 대한 투여
수유
많은 의약품과 면역글로불린들이 사람의 모유로 분비되고, 수유 중인 영아에서 잠재적인 중대한 이상사례 발생 위험성이 있으므로, 이 약 투여 중 그리고 투여 후 8개월동안 수유를 중단해야 한다.
식약처 허가사항 · 7. 임부 및 수유부에 대한 투여
어르신
만 65세 이상의 환자에서 용량 보정은 필요하지 않다. 이 약에 대한 투여 경험이 제한적이기는 하지만 고령자에게 이 약을 투여할 때 특별한 주의가 필요하다는 증거는 없다.
식약처 허가사항 · 9. 고령자에 대한 투여
어린이
체중 40 kg 이상의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에게는 체중에 따라 표1의 성인 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다.
체중 40kg 미만의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에게는 체중에 따라 표2의 용량 및 투여간격으로 정맥 내 점적 투여한다. 초기 용량 투여 2주 후부터 4주 또는 8주마다 한 번씩 유지용량으로 투여한다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
2. 성인 및 소아에서 보체 매개성 혈전성 미세혈관병증(TMA)을 억제하기 위한 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS : atypical Hemolytic Uremic Syndrome)의 치료
식약처 허가사항 · 2. 성인 및 소아에서 보체 매개성 혈전성 미세혈관병증(TMA)을 억제하기 위한 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS : atypical Hemolytic Uremic Syndrome)의 치료
표 2. 체중 40kg 미만의 소아 비정형 용혈성 요독 증후군 환자에서 체중에 따른 이 약의 용량 및 투여간격 체중 범위(kg) 초기 용량(mg) 유지 용량(mg)* 투여 간격 5이상 10미만 600 300 4주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
10이상 20미만 600 600 4주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
20이상 30미만 900 2100 8주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
30이상 40미만 1200 2700 8주마다
식약처 허가사항 · 용법·용량
소아 환자에서 gMG 혹은 NMOSD 치료를 위한 이 약의 사용은 연구된 바 없다.
식약처 허가사항 · 8. 소아에 대한 투여
콩팥(신장)이 나쁜 분
신장애 환자에 대한 용량 조절은 필요하지 않다.
식약처 허가사항 · 10. 신장 및 간 장애
간이 나쁜 분
간 장애에 미치는 영향을 평가하기 위한 시험은 수행되지 않았다. 그러나 약동학 자료에서 환자에서 용량 조절이 필요하지 않은 것으로 제안되었다.
식약처 허가사항 · 10. 신장 및 간 장애
자주 나타난 이상반응
모든 임상시험에서 가장 흔한 약물이상반응(10% 이상)은 두통, , 비인두염(코와 인두에 생긴 염증), 설사, 발열, , , 등허리 통증, 피로, 복통, 요로 감염 그리고 어지러움이다.
임상시험 및 시판 후 보고에서 관찰된 약물이상반응은 표 1에 기재되었다.
요로 감염ᵃ, , 비인두염(코와 인두에 생긴 염증)
어지러움, 두통
설사, , 복통
구토, 소화불량
두드러기, ,
등허리 통증,
, 근육 연축
발열, 피로
식약처 허가사항 · 4. 약물이상반응
인플루엔자 유사 질병, 오한(춥고 떨리는 증상),
식약처 허가사항 · 4. 약물이상반응
과민성ᵈ
식약처 허가사항 · 4. 약물이상반응
임상시험에서 주입 관련 반응은 흔했다(1.9%).
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
이런 증상이 있으면 바로 알리세요
모든 환자에 대하여 수막구균 감염 및 의 초기 증상이 나타나는지 반드시 모니터링 해야 하며, 감염이 의심되는 경우에는 즉시 평가하고, 적절한 항생제로 치료한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
환자는 수막구균 의 증상이나 징후에 대해 통보받아, 즉각적인 의학적 조치를 받을 수 있어야 한다.
식약처 허가사항 · 4. 약물이상반응
주입반응 사례 중 심혈관계 불안정의 징후나 호흡기 손상이 발생할 경우, 이 약의 주입을 중단하고 적절한 지원 조치를 취해야 한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
증상이 있으면 처방한 의료진이나 약사에게 알리세요.
1. 성인의 발작성 야간 혈색소뇨증 (PNH : paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)의 치료
식약처 허가사항 · 효능·효과
PE, PP 또는 IVIg는 이 약의 혈청 수치를 감소시키는 것으로 나타났다.
해당 시술을 받는 경우 표 3에 따라 추가 용량 투여가 필요하다.
식약처 허가사항 · 용법·용량
수술·시술 전에는 먹는 약을 모두 의료진에게 알려 주세요.
PNH 환자가 이 약의 투여를 중단하게 되는 경우, PNH 클론 크기 또는 헤모글로빈의 갑작스러운 감소와 동반된 젖산 탈수소 효소 (lactate dehydrogenase, 이하 LDH) 증가로 나타나는 용혈의 징후 및 증상, 또는 피로, 헤모글로빈뇨증, 복통, 숨가쁨 (), 주요 혈관성 이상사례( 포함), 연하곤란 또는 발기부전과 같은 징후의 재발에 대해 면밀히 모니터링해야 한다.
이 약을 중단한 환자는 용혈 및 기타 반응을 추적하기 위해 최소 16주 동안 모니터링해야 한다.
중단 후에 LDH 증가를 포함하여, 용혈의 증상이나 징후가 나타나는 경우, 이 약의 치료 재개를 고려해야 한다.
라불리주맙 중단에 대한 특정 자료는 없다.
환자가 라불리주맙 투여를 반드시 중단해야 하는 경우, 지속적으로 TMA의 징후 및 증상에 대해 면밀한 모니터링을 실시해야 한다.
그러나 모니터링이 중증 TMA 합병증의 예측 또는 예방에 불충분할 수 있다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
다음 중 어느 것이든 관찰되는 경우, 중단 후 TMA 합병증으로 확인할 수 있다:
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
(i) 다음과 같은 실험실 검사 결과 중 최소 2가지가 동시에 관찰되는 경우: 베이스라인 또는 라불리주맙 투여 중 최고 혈소판 수치 대비 혈소판 수치의 25% 이상 감소, 베이스라인 또는 라불리주맙 투여 중 최저치 대비 혈청 크레아티닌의 25% 이상 증가, 혹은 베이스라인 또는 라불리주맙 투여 중 최저치 대비 혈청 LDH의 25% 이상 증가(결과는 28일 간격을 둔 2차 측정으로 확인되어야 한다)
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
(ii) 다음과 같은 TMA 증상 중 하나: 정신 상태 변화 또는 발작, 또는 심혈관 이상, 심장막염, 위장관 증상/설사, 또는 을 포함한 기타 신장 외 TMA 증상.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
라불리주맙을 중단한 후 TMA 합병증이 발생하는 경우, 초기 용량 및 유지 용량으로 시작하여 라불리주맙 투여 재개를 고려한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
gMG가 만성 질환이라는 점을 고려할 때, 이 약을 투여받다가 중단하는 경우 기저 질환 증상을 모니터링해야한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
이 약 중단 후 gMG 증상이 보이는 경우, 이 약의 치료 재개를 고려해야 한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
NMOSD가 만성 질환이라는 점을 고려할 때, 이 약을 투여받다가 중단하는 경우 NMOSD 재발 증상을 모니터링해야한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
이 약 중단 후 NMOSD 재발 증상이 보이는 경우, 이 약의 치료 재개를 고려해야 한다.
