정기적으로 수혈을 받는 환자에서, 이 약으로의 치료는 농축적혈구 약 20unit(100mL/kg과 동등) 수혈이후 또는 임상모니터링결과 만성 철분축적의 임상증거가 있을 때(혈청페리틴 > 1000μg/L 또는 간내철분농도 > 2mg Fe/g dry weight) 시작하는 것을 추천한다.
이 약의 추천개시용량은 1일 1회, 1회 20mg/kg이다.
30mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 14mL/kg/개월을 초과하여 수혈받고 있고(성인에서 매달 4unit 초과), 철분 과부하의 감소가 필요한 환자에서 고려될 수 있다.
10mg/kg/일의 개시용량은 농축 적혈구 7mL/kg/개월 미만을 받고 있고(성인에서 매달 2unit 미만), 철분 농도를 유지하여야 하는 환자에서 고려될 수 있다.
데페록사민치료에 이미 잘 반응하는 환자에서, 이 약의 개시용량은 데페록사민 용량의 절반에 해당하는 용량으로 고려되어야 한다.
혈청페리틴은 매달마다 모니터되며, 이 약의 용량은 필요시 혈청 페리틴의 변동에 따라 3-6개월마다 조정할 것을 추천한다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
용량은 5-10mg/kg씩 단계적으로 조정될 수 있으며, 이는 환자의 반응 및 치료 목표 (철 부하(스트레스)의 유지 또는 감소)에 따라 개별적으로 이루어져야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
30mg/kg의 용량으로 충분히 조절되지 않는 환자 (예를 들면, 혈청 페리틴 수치가 지속적으로 2500μg/L를 초과하며, 시간에 따른 감소 경향이 보이지 않는 경우)에서는, 40mg/kg까지 용량 증량이 고려될 수 있다. 1일 40mg/kg을 초과하는 용량의 사용경험이 제한적이므로, 1일 40mg/kg을 초과하는 용량은 추천되지 않는다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
혈청페리틴이 수차례 연속측정에서 500μg/L미만이면 이 약의 투여는 중단되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
이 약은 가능하면 매일 동일한 시간에, 음식물섭취 적어도 30분 이전에 공복상태에서 1일 1회 복용해야 한다.
식약처 허가사항 · 2. 용법
현탁액을 복용한 후, 남은 잔류약물은 소량의 물을 넣어 재현탁시켜 복용해야 한다. 1 회 복용량 포장의 경우 약물이 남지 않도록 유의하여 복용한다.
식약처 허가사항 · 2. 용법
만일 스티븐스-존슨증후군이 의심되면 이 약의 치료를 중단하고 재투약하지 않는다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
경증(경증상 가벼운 증상)에서 중등도의 에 대해서는, 발진이 종종 자연적으로 소실되기 때문에 용량조정없이 이 약의 투여를 지속할 수 있다. 약물중단이 필요할 수 있는 중증의 발진의 경우, 발진 소실(없어짐) 후 저용량에서 시작하여 점차 증량하는 식으로 이 약의 투여를 재개할 수 있다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
데페라시록스 투여에 의한 청각(청력소실, 청각감소) 및 시력 장애(수정체혼탁, 백내장, 안압 상승, 망막 이상)가 임상시험에서 보고되었다(< 1%). 이 약 투여개시 전과 이후 정기적인(12개월마다) 청각 및 안과적(안저검사 포함) 검진이 추천된다. 장애가 발생하면 용량감소 또는 투여중단을 고려한다.
식약처 허가사항 · 5. 일반적 주의
처방받은 대로 드세요. 양이나 횟수를 바꾸는 것은 처방한 의료진과 상의하세요.
식약처 병용금기로 등재된 약은 없어요.
허가사항에 적힌 주의
8) 이 약은 다른 철킬레이트요법과의 병용에 대한 안전성이 확립되어 있지 않기 때문에 함께 병용투여되어서는 안된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
이에 따라 강력한 UGT 유도제(예: 리팜피신, 페니토인, 페노바르비탈, 리토나비어)와의 병용 투여는 데페라시록스의 효능을 저하시킬 수 있다. 데페라시록스와 강력한 UGT 유도제와 병용 투여를 피하고, 병용투여가 필요할 경우에는 치료에 대한 임상반응에 근거하여 데페라시록스의 증량을 고려하여야 한다.
데페라시록스가 철에 대해서보다 알루미늄에 대해 더 낮은 결합친화력을 가지고 있음에도 불구하고 데페라시록스는 알루미늄‐함유 제산제와 함께 복용해서는 안된다.
따라서 갈륨‐67 신티그래피이전 적어도 5일내에는 데페라시록스의 투여가 중단될 것이 추천된다.
데페라시록스와 콜레스티라민의 병용 투여를 피하고, 병용투여가 필요할 경우에는 치료에 대한 임상반응에 근거하여 데페라시록스의 증량을 고려하여야 한다.
식약처 허가사항 · 6. 상호작용
먹으면 안 되는 사람 — 투여 금기
1) 주성분 또는 이 약의 다른 성분에 과민증인 환자
2) 크레아티닌 청소율 60 mL/min 미만이거나 또는 혈청 크레아티닌 수치가 연령에 따른 적절한 정상범위 상한치의 2배를 초과하는 환자
3) 고위험의 골수형성이상증후군 또는 진행성 악성종양 환자
4) 혈소판 수치가 50 x 10⁹/L 미만인 골수형성이상증후군 환자
5) 2세 미만의 소아
식약처 허가사항 · 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
경고
1) 이 약은 신부전을 포함한 신기능장애, 간부전(간기능상실)을 포함한 간기능장애 및 위장관 출혈을 야기할 수 있다. 몇몇 경우에서는 치명적인 것으로 보고되었고, 이러한 반응은 나이가 많고, 고위험의 골수형성이상증후군(Myelodysplastic syndrome, MDS), 신장 또는 간 기능장애의 기저질환이 있는 환자, 또는 혈소판 수치가 낮은(50 x 10⁹/L 미만) 환자에서 더 빈번히 관찰되었다.
2) 신기능 장애 : 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율은 치료 개시 전에 2번 측정하고 이후에는 매달마다 모니터하는 것이 추천된다.
● 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율 : 치료 개시 전과 이후 매달 측정하고, 신기능 장애 또는 신기능 장애의 위험이 높은 환자의 경우에는 투여개시 이후 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 측정한다.
신장질환 병력이 있거나 신기능 억제 가능성이 있는 약물을 투여받고 있는 환자, 고령자, 수반된 다른 질환이 있거나 합병증의 위험이 증가되어 있는 환자는 투여개시 또는 치료법 변경 이후 첫 번째 달에는 매주, 이후에는 매달 혈청 크레아티닌, 크레아티닌 청소율을 모니터할 것이 추천된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
특히 병용약 투여나, 탈수 또는 중증 감염과 같이 신기능을 손상시킬 수 있는 부가적 위험 요소가 있는 환자의 신기능을 면밀히 모니터링한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
매달 단백뇨 검사가 이루어져야 한다. 설사 또는 구토가 발생한 환자는 적절한 수화가 유지되도록 관리되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
성인 환자에서, 두 번의 연속 방문시 혈청크레아티닌의 비‐진행적 상승치가 투여전 측정치 평균값의 33%를 초과하고 이러한 상승이 다른 원인에 의한 것이 될 수 없다면, 이 약의 1일 용량은 10mg/kg으로 감소시킬 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
소아환자에 대해서는 두 번의 연속 방문시 혈청크레아티닌이 연령에 따른 적절한 정상범위의 상한치를 초과하여 상승하면 용량을 10mg/kg으로 감소시킬 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
혈청크레아티닌이 정상 상한치이상의 진행적 상승을 보인다면 이 약의 투여는 중지되어야 한다. 개인의 임상상황에 따라 이 약의 투여는 재개될 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
3) 간기능 장애 : 이 약은 중증의 환자(Child-Pugh C)에게 투여하지 않는다. 간장애 환자를 대상으로 한 연구결과, 중등도 간장애 환자(Child-Pugh B)의 개시용량은 약 50%까지 감소시키는 것이 권장된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
경증(Child-Pugh A) 또는 중등도 환자(Child-Pugh B)에서는 용량 조절이 필요할 수 있는 유효성과 이상반응 발현(드러냄, 드러내 보임)을 면밀히 모니터링해야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
이 약은 선천성 글루쿠로니데이션(glucuronidation) 장애가 있는 환자에게는 주의하여야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
● 혈청 트랜스아미나제, 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제 : 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달 측정한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
다른 원인에 의한 것이 될 수 없는 혈청트랜스아미나제치의 지속적이고 점진적인 증가가 나타나면 이 약의 투여는 중지되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
일단 간기능시험에서의 이상수치의 원인이 명백하게 밝혀지거나 정상치로 되돌아간 이후라면 이 약의 투여는 저용량에서 신중하게 재개하고 점차 증량시키는 것이 고려될 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
4) 위장관 장애 : 이 약 투여 중 위장관 자극이 나타날 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
의사와 환자는 이 약을 투여하는 도중 위장관 궤양 및 출혈의 징후와 증상이 나타나는지 주의를 기울여야 하며, 중증의 위장관계 이상반응이 의심될 경우 즉시 추가적인 평가와 치료를 시작하여야 한다. 데페라시록스를 투여한 환자들에서 위장관 천공(치명적인 결과 포함)을 동반하는 궤양이 보고되었다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
치명적 위장관 출혈이 드물게 보고되었으며, 이는 특히 진행성 혈액학적 종양 또는 낮은 혈소판 수를 보이는 고령의 환자들에서 나타났다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
비스테로이드성 진통소염제, 코르티코스테로이드 또는 경구 비스포스포네이트와 같이 궤양을 유발할 가능성이 있는 약물을 이 약과 병용 투여하는 환자, 항응고제를 복용하는 환자 및 50 x 10⁹/L 미만 혈소판 수치의 환자에게 이 약을 투여시 주의하여야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
이러한 혈액학적 장애의 표준 임상관리를 위해 혈구수는 정기적으로 모니터되어야한다. 원인불명의 혈구감소증이 발생한 환자에서는 이 약의 투여중단이 고려되어야 하며, 혈구감소증의 원인이 밝혀진 경우에만 이 약의 투여 재개가 고려될 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
6) 과민반응 : 데페라시록스를 투여받은 환자에서 드물게 심각한 과민반응(아나필락시스 및 )이 보고되었으며 이들 대부분은 투여 첫 달 이내에 발병하였다. 이들 반응이 중증인 경우에는 이 약의 투여를 중단하고 적절한 치료가 시작되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
7) 이 약은 알루미늄축적환자에서 시험된 적은 없으며 이의 치료에 사용되어서는 안된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
8) 이 약은 다른 철킬레이트요법과의 병용에 대한 안전성이 확립되어 있지 않기 때문에 함께 병용투여되어서는 안된다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
임신
DUR임부금기 2등급 — 임부에 대한 안전성 미확립동물시험에서 모체독성용량 투여 시 일부 생식독성 보임동물실험(랫트)에서 비-철분축적(non-iron-overloaded) 모체에 중증의 독성을 일으키는 고용량을 투여 시 골격변이와 사산 발생빈도 수 증가
5) 임부 및 수유부
식약처 허가사항 · 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것
따라서 이 약이 명백하게 필요한 경우가 아니라면 임부에게 투여하지 말 것을 추천한다.
식약처 허가사항 · 7. 임부, 가임여성 및 수유부에 대한 투여
수유
5) 임부 및 수유부
식약처 허가사항 · 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것
많은 약물이 사람의 모유로 배설되고, 젖먹이 유아에 대한 데페라시록스와 그 대사체의 중대한 이상반응의 가능성이 있기 때문에, 수유부에게 이 약을 투여할 때, 약물의 중요성을 고려하여 수유를 중단할지 약물 투여를 중단할지를 결정하도록 한다.
식약처 허가사항 · 7. 임부, 가임여성 및 수유부에 대한 투여
어르신
6) 고령자 (65세 이상)
식약처 허가사항 · 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것
고령 환자에 대한 추천 용량은 성인 환자에서와 동일하다.
임상시험에서, 고령의 환자는 젊은 환자보다 이상반응의 빈도가 더 높게 나타났으므로, 용량 조정이 요구될 수 있는 이상반응에 대하여 면밀하게 모니터하여야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
어린이
5) 2세 미만의 소아
식약처 허가사항 · 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
용량을 계산할 때, 시간에 따른 소아 환자의 체중 변화를 고려하여야 한다.
2세에서 6세미만의 소아에서의 노출은 성인에서보다 더 낮다. 따라서 성인에서의 필요량보다 더 고용량이 요구될 수 있다. 하지만 개시용량은 성인에서와 동일해야 하며 이후에는 개인별로 조절되어야 한다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
콩팥(신장)이 나쁜 분
2) 크레아티닌 청소율 60 mL/min 미만이거나 또는 혈청 크레아티닌 수치가 연령에 따른 적절한 정상범위 상한치의 2배를 초과하는 환자
식약처 허가사항 · 2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
1) 신장애 환자 신장애 환자에 대한 자료는 없으므로 이들 환자에게는 주의하여 사용하여야 한다.
식약처 허가사항 · 3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것
신장애 환자에 대한 추천 개시용량은 일반적인 성인 환자에서와 동일하다. 혈청 크레아티닌은 모든 환자에 대해 매달마다 모니터되어야 하며 필요한 경우 1일 용량을 10mg/kg까지 감소시킬 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 용량
혈청크레아티닌이 정상 상한치이상의 진행적 상승을 보인다면 이 약의 투여는 중지되어야 한다. 개인의 임상상황에 따라 이 약의 투여는 재개될 수 있다.
식약처 허가사항 · 1. 경고
간이 나쁜 분
중등도 환자 (Child-Pugh B)의 개시용량은 약 50%까지 감소시키며, 중증 간장애 환자 (Child-Pugh C)에는 투여하지 않는다.
경증(Child-Pugh A) 또는 중등도 환자(Child-Pugh B)에서는 용량 조절이 필요할 수 있는 유효성과 이상반응 발현(드러냄, 드러내 보임)을 면밀히 모니터링해야 한다.
모든 환자에서의 간기능은 치료 개시 전, 투약 첫 달에는 2주마다, 그 이후에는 매달마다 모니터되어야 한다.
